Причины и лечение человека с диагнозом сенситивная атаксия

Содержание

Сенситивная атаксия: особенности, причины и симптомы

Причины и лечение человека с диагнозом сенситивная атаксия

Неврологическое заболевание – сенситивная атаксия – сопровождается нарушением вертикального положения человека, потерей координации полностью или частично. Патология относится к наследственным, генетически обусловленным заболеваниям, при которых нарушается структура генома.

Атаксия – заболевание, которое поражает мозжечок, расположенный в головном мозге. Он отвечает за положение человека, является своеобразным гироскопом. Если через спинной мозг мозжечок получает неправильные сигналы, то его функциональность изменяется.

Особенности нарушения

Для сенситивной атаксии характерно нарушение получения импульсов от тканей, идущих по столбу мозга. Это проявляется как неконтролируемый тремор или движение конечностей. В результате, если сенситивная патология поражает ноги, человек не может нормально удерживать равновесие.

При некоторых подформах поражаются периферические сети, а также теменные доли. При появлении атаксии в ногах у пациента возникает неустойчивая похода, словно он вбивает обувь в пол, при этом сильно сгибаются колени, а стопы ставятся с чрезмерным вдавливанием в пол. Если сенситивная атаксия поражает глубокие ткани, человек теряет возможность нормально ходить.

Первичные признаки патологии

Бывают клинические внешние и внутренние симптомы сенситивного заболевания:

  • возникает атрофия и сильное повреждение мышечных тканей – повреждения обычно обусловлены патологиями спинного мозга, развивается потеря веса;
  • изменяются сгибательные функции конечностей, пальцев и других частей тела – пациент не может нормально использовать руки, в результате чего теряет способность совершения мелких бытовых дел: не может использовать ложку, завязывать шнурки или застегивать пуговицы, чистить зубы, пить воду из стакана;
  • движения становятся размытыми, смазанными, так как человек не в силах их контролировать;
  • рефлекторные функции постепенно угнетаются при сенситивной атаксии – отсутствует адекватная реакция на внешние раздражители, она становится неполной, либо пропадает;
  • меняется походка – ноги пациенты с заболеванием ставят широко, они ощущают, что поверхность неровная, и можно упасть, если неправильно поставить стопу.

Почти все пациенты постоянно смотрят вниз, под ноги, из-за ощущения нестабильности. Многие отмечаются, что делать какие-либо действия с закрытыми глазами становится невозможно. Даже если раньше эти действия не вызывали трудностей.

Формы нарушения

Сенситивная атаксия подразделяется на 2 типа. Статическая – патология сопровождается нарушениями в позах тела. Динамическая – нарушения возникают только во время движения. Также заболевание делят по клинической картине:

  • Легкая форма. Возникает при небольших повреждениях спинно-мозжечковых путей. Любые нарушения координации и движения имеют незначительные проявления, тогда как сгибательные признаки полностью отсутствуют.
  • Средняя степень. Больной страдает от нарушений при движении, изменяется координация, а также усложняются сгибательные функции, особенно связанные с мелкой моторикой.
  • Тяжелая степень. Сопровождается серьезными нарушениями, при которых больной теряет любую предрасположенность к движению, нормальному самочувствию в вертикальном положении.

Если поражаются глубокие пути чувствительности, то можно выделить еще 2 формы заболевания. Первая – это одностороннее поражение в таламусе, либо в стволе. Вторая форма – двустороннее изменение в области медиальной петли.

Причины неврологической болезни

Наиболее распространенные причины сенситивной атаксии с точки зрения физиологических процессов:

  • повреждения канатиков спинного мозга – происходят обычно при травмах позвоночника, обусловленных резким сгибанием;
  • разрушение периферических нервов – происходят при развитии заболеваний, разрушающих структуры волокон;
  • повреждение спинномозговых корешков, расположенных сзади, что случается в результате травм или сдавливания;
  • повреждение медиальной петли, которая находится в стволе головного мозга;
  • разрушение клеток таламуса, что приводит к изменению безусловных рефлексов и чувствительности.

Кроме травм, сенситивную атаксию провоцируют некоторые заболевания. Третичный нейросифилис, или спинная сухотка, стартует в спинальных нервах и постепенно охватывает части головного мозга, чаще всего – задние столбы.

Еще одна болезнь, вызывающая неврологическое нарушение, — фуникулерный миелоз. Для него характерна атрофия боковых и задних канатиков мозга. Причиной этой сенситивной патологии принято считать недостаток витамина B12 (длительный). Также заболевание может развиваться из-за недостатка фолиевой кислоты.

Полиневропатия – заболевание, вызывающее сенситивную атаксию. Также к болезни могут приводить ишемические нарушения, затрагивающие головную артерию, опухоли. В некоторых случаях она развивается в результате проведения операций нейрохирургического характера.

Диагностика патологии

Выявить заболевание можно на простом осмотре у невролога, но для подтверждения потребуются дополнительные инструментальные обследования. Инструментальное исследование необходимо для определения источника и причины атаксии.

Для этого назначают электроэнцефалограмму для изучения активности мозга, а также МРТ и КТ. Причем необходима томография не только головного мозга, но и позвоночника. Если предполагается наследственная форма болезни, назначают ДНК анализ с привлечением генетика.

Тактики лечения

Сенситивная атаксия плохо поддается лечению, базисная терапия сводится к коррекции симптомов. Существует несколько направлений лечения, в одном из которых ведущее место отдается методам физиотерапии и ЛФК. Применение медикаментов сводится к поддерживающему лечению:

  • витамины группы B – влияют на состояния мышечных тканей, индивидуально подобранные дозировки способны сгладить спазмы и другие неприятные признаки болезни. Используются в основном в форме инъекций;
  • назначение рибофлавина и иммуноглобулинов – эти вещества необходимы для стимуляции нервных волокон;
  • ноотропные препараты подбираются для нормализации мозговой активности, передачи нейронных импульсов. Некоторые ноотропы используются в качестве легких транквилизаторов для коррекции психоэмоционального состояния;
  • для коррекции иммунного состояния дополнительно назначаются поливитаминные комплексы;
  • если присутствуют новообразования или гипертиреоз, обязательно используют витамин B2.

Возможно назначение антихолинэстеразных средств, если наблюдается выраженная мышечная дистрофия или невриты. Комплексное применение препаратов, отмеченных в этих группах, стимулирует нормальную работу мышц и нервных рецепторов, отвечающих за движение и координацию. Однако они не могут устранить ключевые причины атаксии.

Ноотропные препараты используются в основном тогда, когда нарушается работа сосудов головного мозга, сокращаются интеллектуальные способности.

Однако медикаментозное воздействие – не всегда верный и эффективный способ борьбы с болезнью. В большинстве случаев занятия физкультурой дают лучший эффект.

Упражнения ЛФК

Лечебная гимнастика должна выполняться регулярно. Первые занятия терапевт проводит вместе с пациентом, затем человек может самостоятельно выполнять их дома, либо под контролем родственников. Для тренировки иногда используются специальные тренажеры, например, для развития сгибательной функции или мелкой моторики.

Очень полезно при атаксии прогуливаться на расстояния до 1 км ежедневно, заниматься с мелким мячом. Курс лечебной гимнастики – от 25 процедур. Нельзя увлекаться чрезмерными нагрузками – 20-30 минут в день вполне достаточно.

Сенситивная атаксия – неврлогическая патология, которая не поддается полному излечению. Если у человека ее обнаружили, нужно быть готовым к длительной реабилитации и частичному отказу от привычного образа жизни. В результате атрофии мышц соверашть привычные дейсвтия больше не получится.

Особенности симптоматических проявлений сенситивной атаксии и ее лечение

Причины и лечение человека с диагнозом сенситивная атаксия

Сенситивная атаксия — это разновидность расстройства координации движения при нарушении глубокой мышечной и суставной чувствительности.

Возникает такой симптом при повреждении рецепторов или проводников при полинейропатии (нарушении периферической иннервации), задних столбах в спинном мозге (чаще всего), задних корешках, структурах ствола мозга, зрительного бугра или вилочковой железы. Патология наблюдается значительно реже, чем мозжечковая атаксия.

Причиной развития является выпадение афферентной (центростремительной) импульсации от периферических тканей связок и сухожилий через спинномозговые структуры в определенный участок головного мозга.

Сенситивная атаксия бывает статической (неспособность удержания позы) или динамической (проблемы при совершении движения).

При каких расстройствах она возникает?

Нарушение проприоцептивной афферентации наблюдается во время следующих состояний:

  • болезнь Фридрейха;
  • нейросифилис;
  • выраженная недостаточность витаминов E и B12;
  • фуникулярный миелоз;
  • спинная сухотка;
  • полинейропатии;
  • острые нарушения сосудистого кровообращения;
  • опухоль.

Особенности симптоматики

При сенситивной атаксии отсутствует информация в ЦНС о пространственном расположении тела, поэтому нарушается координация. Это приводит к изменению походки и недержанию равновесия в положении стоя. Характерным признаком является изменение чувствительности мышц и суставов. Особую трудность для такого больного представляет выполнение движений руками, требующих точного движения.

Сенситивный тип атаксии усиливается при отсутствии зрительного контроля (при закрытых глазах или в темном помещении).

Тремор для такого заболевания не является характерным признаком. Отмечается снижение или полное выпадение сухожильных рефлексов.

Походка пациента отличается несоразмерностью сгибания и разгибания нижних конечностей, ему кажется, что он ступает не по твердой поверхности, а проваливается ногами, идет как по «вате», отсутствует уверенность в прочности опорной силы поверхности. Поэтому он идет медленно, каждую ногу ставит с силой, как будто «штампует» каждый шаг, пятка при этом ударяется в пол, ноги при ходьбе широко расставлены. Такая симптоматика особенно характерна, если поражение затрагивает пучки Голля.

Встречается редкий вариант заболевания, при котором не нарушается глубокая чувствительность. Это может быть при поражении только спинно-мозжечковых путей.

Если изменения возникают в области таламуса или ствола мозга, то чувствительность нарушается на противоположной стороне.

Двухсторонняя атаксия может иметь место при патологическом очаге в области каудальной части моста или места перекрещивания медиальной петли.

Тяжелая форма сенситивной атаксии может привести человека к полной неспособности стоять и ходить.

Как определяется сенситивная атаксия?

Для определения заболевания проводится пяточно-коленная, пальце-носовая пробы. Больного также просят обвести пальцем кружок на бумаге или нарисовать в воздухе простейшую геометрическую фигуру. Исследуется свободное сгибание и разгибание кистей и пальцев на руках. Все пробы проделываются с закрытыми и открытыми глазами. Выполняется также исследование на глубокую чувствительность.

В позе Ромберга при сенситивном типе атаксии человек не в состоянии удерживать равновесие при закрытых глазах и сдвинутых вместе стопах, чаще всего наблюдается сильное пошатывание или падение.

При стертых признаках такую пробу усложняют, переместив стопы на одну линию (одну за другой).

Пациент свободно держит руки на горизонтальном уровне под контролем своего зрения, но после просьбы закрыть глаза он не может удерживаться в том же самом положении — руки смещаются в разных направлениях, пальцы начинают червеобразно изгибаться по типу атетоза (псевдоатетоз). При максимальном сгибании или разгибании конечностей ему легче удерживать позу, чем в промежуточных позициях.

Лечение и терапия

Сенситивная атаксия лечится симптоматически и включает препараты для улучшения мозгового кровообращения, средства для общего укрепления организма. Большую роль играют в улучшении состояния и уменьшения дискоординации специальные упражнения.

(: 1 , 5,00 из 5)

Сенситивная атаксия: причины, клинические проявления, диагностика, лечение

Причины и лечение человека с диагнозом сенситивная атаксия

Походка представляет собой совокупность индивидуальных особенностей человека (наклон тела, положение рук и ног, поворот головы и др.). Для осуществления процесса ходьбы задействованы механизмы, которые регулируют равновесие, поддержание позы и координацию движений.

Одним из таких механизмов является путь глубокой чувствительности. Он представляет собой рефлекторную дугу, которая замыкается на разных уровнях ЦНС. Нервные окончания проводников глубокой чувствительности располагаются в толще мышц, сухожилий и коже.

Они несут информацию в спинной и головной мозг о положении тела в пространстве, чувстве давления и вибрации. При повреждении нервных волокон, которые отвечают за глубокие виды чувствительности, развивается сенситивная атаксия.

Термин «атаксия» используется для обозначения нарушения координации движений.  

  • 1 Причины
  • 2 Клинические проявления
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение

Причины

Сенситивная атаксия может развиться при самых разнообразных неврологических заболеваниях, в частности, при рассеянном склерозе

Рефлекторная дуга глубокой чувствительности включает в себя следующие отделы, которые принимают участие в координации движений на разных уровнях: задние канатики спинного мозга, задние спинномозговые корешки, медиальная петля в стволе мозга и таламусе, периферические нервы, теменные доли головного мозга.

Поражение перечисленных структур может быть при различных заболеваниях:

  • аутоиммунные процессы (рассеянный склероз);
  • нейросифилис;
  • сосудистые нарушения (инсульты);
  • онкологические процессы и паранеопластический синдром;
  • инфекционно-воспалительные заболевания спинного мозга (миелит);
  • дефицит витамина В12 с поражением спинного мозга (фуникулярный миелоз);
  • наследственное заболевание;
  • травматическое поражение спинного мозга.

Клинические проявления

Основной симптом — нарушение походки. Больной перестает «понимать» свое тело при движении. При ходьбе человек широко расставляет ноги, сильно ударяя пятками по земле («штампующая походка»), ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах.

Недостаточную информацию о положении тела в пространстве человек пытается компенсировать усиленным контролем со стороны зрения, поэтому симптомы усиливаются при закрывании глаз или в темноте. Сам больной описывает свои ощущения как «хождение по мягкому ковру», «по вате». При вытянутых руках в горизонтальной плоскости тело человека начинает отклоняться в разные стороны.

Дрожание (тремор) не характерно для сенситивной атаксии. Человек не может при закрытых глазах достать пальцем кончик носа, промахивается. Речь при этом виде атаксии не изменяется, но затрудняется письмо на стороне поражения проводников глубокой чувствительности.

Появляются трудности при выполнении простых целенаправленных движений: не удается попасть в замочную скважину ключом, застегивать пуговицы, поднести ложку ко рту. В покое пальцы рук могут совершать хаотичные движения, но при направленном движении они исчезают (псевдоатетоз).

Клиническая картина сенситивной атаксии у разных людей может быть различной. Это связано с уровнем поражения проводников глубокой чувствительности у каждого конкретного пациента.

При локализации патологического процесса на уровне поясничного отдела спинного мозга в клинической картине преобладает атаксия нижних конечностей, движения в руках нормальные. Если поражается шейный отдел спинного мозга, то атаксия проявляется и в руках, и в ногах.  Поражение корковых центров в теменной доле приводит к развитию симптомов на противоположной очагу стороне тела.

Диагностика

Человек, страдающий сенситивной атаксией, описывает свои ощущения при походке, как «хождение по мягкому ковру» или «хождение по вате»

Сенситивная атаксия выявляется при первичном осмотре пациента неврологом. Для выявления причины заболевания используют следующие методы диагностики:

  • неврологический осмотр позволяет исключить другие виды атаксий (мозжечковую, корковую или вестибулярную) или выявить их сочетание;
  • биохимический анализ крови;
  • люмбальная пункция. Исследование ликвора необходимо для выявления рассеянного склероза, нейросифилиса или других воспалительных процессов в ЦНС;
  • КТ и МРТ головного и спинного мозга;
  • ЭНМГ (электронейромиография). Исследуются периферические нервы и мышцы;
  • консультация генетика для выявления наследственных заболеваний.

Лечение

Лечебные мероприятия включают этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию.

Этиотропная и патогенетическая терапия направлены на устранение причины заболевания.

  1. Антибактериальные средства назначаются при инфекционном характере сенситивной атаксии.
  2. Сосудистые препараты используются при выявлении спинального или мозгового инсульта.
  3. Витамин В12 при фуникулярном миелозе.
  4. Химиотерапия при злокачественных процессах и др.

Симптоматическая терапия направлена облегчить симптомы болезни.

  1. Нейрометаболические средства (витамины группы В, прозерин, АТФ и др.) способствуют восстановлению нервных волокон, улучшают проведение возбуждения по нерву.
  2. Ноотропы используются при сосудистых нарушениях в головном мозге.
  3. ЛФК. Комплексы упражнений направлены на тренировку координации движений.
  4. Массаж укрепляет мышцы и в сочетании с ЛФК приводит к более быстрому восстановлению человека.

Сенситивная атаксия может быть полностью обратима, если удается ликвидировать причину заболевания. При наследственном характере атаксии или при злокачественных процессах прогноз неблагоприятный, назначается поддерживающая терапия для замедления процессов  прогрессирования атаксии.

Атаксия: 5 основных причин и 10 ключевых симптомов – в статье врача-невролога

Причины и лечение человека с диагнозом сенситивная атаксия

Атаксия (от греч. ataxia – беспорядок, хаотичность) – это такое нарушение координации движения, которое не сопровождается параличами и парезами и характеризуется потерей равновесия в покое и/или во время ходьбы, а также иногда сочетается с такими симптомами, как ухудшение зрения, расстройство письма, изменение речи больного и др.

Движения у пациентов, страдающих атаксией, становятся чрезмерно размашистыми, неловкими, нарушается нормальная последовательность движений. Это значительно ухудшает их жизнедеятельность, препятствует выполнению какой-либо работы и является причиной инвалидности.

Зачастую диагностика некоторых видов атаксий является затруднительной из-за отсутствия высокоспецифичных методов исследования. Лечение атаксии напрямую связано с причиной её возникновения и в большинстве случаев носит симптоматический характер.

В зависимости от поражённого отдела нервной системы атаксии подразделяются на:

  • мозжечковую атаксию (возникает вследствие дегенеративных процессов в полушариях или черве мозжечка);
  • сенситивную атаксию (появляется при поражении периферических нервов – полиневропатиях либо при поражении задних столбов спинного мозга);
  • вестибулярную атаксию (является проявлением дисфункции вестибулярного аппарата либо вестибулярного нерва);
  • корковую или лобную атаксию (возникает при поражении лобных долей головного мозга, реже — височно-затылочных областей).

Также в зависимости от проявления, то есть появляется ли атаксия во время движения или в покое, различают атаксию динамическую и статическую соответственно.

Мозжечковые атаксии

Мозжечковые атаксии — самая большая группа атаксий. Возникают вследствие поражения мозжечка либо нарушения его связей с большими полушариями. В зависимости от скорости развития и прогрессирования подразделяются на острые, подострые и хронические мозжечковые атаксии.

Причины возникновения острой мозжечковой атаксии

К ним относят:

  • инсульты, локализованные в мозжечке;
  • инфекционные заболевания;
  • постинфекционные осложнения (абсцессы, энцефаломиелит и т.д.);
  • отравления некоторыми группами препаратов (соли лития, антихолинэстеразные препараты – Физостигмин, Прозерин).

Причины подострой мозжечковой атаксии

Подострая мозжечковая атаксия появляется в результате таких заболеваний:

  • рассеянный склероз;
  • субарахноидальное кровоизлияние (следствие геморрагического инсульта или черепно-мозговой травмы);
  • частный случай синдрома Гийена-Барре – синдром Миллера-Фишера;
  • опухоли мозжечка;
  • алкоголизм, который приводит к энцефалопатии Вернике;
  • токсикомания;
  • отравление парами бензина, ртутью и т.п.

Хронические мозжечковые атаксии являются следствием дегенеративных процессов и подразделяются на первичные и вторичные.

Возникает по причине:

  • наследственности (группа наследственных мозжечковых атаксий);
  • атрофических процессов в головном мозге (к примеру, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и т.п.);
  • идиопатической мозжечковой дегенерации (то есть достоверных причин возникновения данной группы атаксий не установлено).

Причины вторичных хронических мозжечковых атаксий

Могут быть:

  • рассеянный склероз;
  • паранеопластический синдром;
  • гипотиреоз;
  • синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, в частности витамина Е);
  • непереносимость глютена;
  • алкоголизм;
  • болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди в организме);
  • опухоли мозжечка.

Сенситивная атаксия возникает в результате поражения

  • периферических нервов, которые несут информацию о глубокой чувствительности в головной мозг (дифтерийная, диабетическая, алкогольная полиневропатия);
  • спинного мозга, а именно — его задних столбов, в которых проходят волокна глубокой чувствительности, поставляющие информацию от периферии к головному мозгу (фуникулярный миелоз, опухоли, спинная сухотка и др.).

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная атаксия появляется в результате повреждения вестибулярного нерва или вестибулярного органа, который находится во внутреннем ухе. Этот вид атаксии появляется при болезни Меньера, опухолях в области дна IV желудочка, инфекциях внутреннего уха, травмах, сопровождающихся переломом основания черепа.

Причины корковой атаксии

Корковая атаксия, или по-другому, лобная, возникает вследствие патологических процессов в лобных долях или затылочно-височной области мозга. Поражение данных структур мозга может возникать при энцефалитах, абсцессах, черепно-мозговых травмах, инсультах различной этиологии и др.

Симптомы мозжечковых атаксий

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

  • нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
  • изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
  • нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
  • дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
  • снижение мышечного тонуса в конечностях;
  • интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
  • нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
  • дрожание туловища и головы (титубация);
  • глазодвигательные нарушения;
  • нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Особенности наследственных мозжечков атаксий

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

  • начало в возрасте 8 — 15 лет;
  • нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
  • формируется спастичность в ногах;
  • кифосколиоз;
  • стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
  • изменение почерка;
  • дизартрия;
  • кардиомиопатия (заболевание миокарда).

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Особенности клиники синдрома Луи-Бар

Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

  • раннее начало (иногда до 4 лет);
  • телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
  • нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
  • задержка умственного развития;
  • преждевременное старение кожи и волос.

Атаксия Пьера-Мари

Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

  • дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
  • нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
  • дизартрия.

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений.

Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке».

Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Симптомы вестибулярной атаксии

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.

Признаки корковой атаксии

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога.

Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага.

Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Диагностика атаксий

Мозжечковые атаксииСенситивная атаксияВестибулярная атаксияКорковая атаксия
  •  МРТ/КТ с внутривенным контрастированием (выявит атрофию мозжечка или спинного мозга в шейном отделе);
  • ЭЭГ (при атаксии Фридрейха происходит редукция альфа-ритма и появление дельта – и тета-активности);
  • анализ иммунного статуса (снижение уровня IgA и IgE при синдроме Луи-Бар);
  • ДНК-диагностика (обнаружение патологических генов).
  • электронейро-миография (ЭНМГ) – выявляет демиелинизацию сенсорных волокон периферических нервов;
  • МРТ спинного мозга (может выявить атрофию в задних канатиках, опухоли).
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление патологических очагов в области внутреннего уха, дна IV желудочка);
  • вызванные потенциалы (отсутствие или снижение амплитуды);
  • стабилометрия.
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление поражения лобной доли);
  • нейропсихоло-гическое тестирование (изменение личности, эмоциональная неустойчивость, снижение критики к своему состоянию).

Современные аспекты лечения атаксий

Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации.

Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).

В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов.

Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат.

Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.

При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

Заключение

Как таковой профилактики мозжечковых атаксий не существует. Пациенты должны избегать инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, употребления алкоголя. Данной категории пациентов не рекомендуется иметь детей, вступать в родственные браки.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(8 4,13 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

  • Атаксия
  • Нарушение координации движений

Вам будет интересно

Виды, причины, симптомы и лечение сенситивной атаксии

Причины и лечение человека с диагнозом сенситивная атаксия

  • 22 Июня, 2018
  • Неврология
  • Даниил Белоусов

С греческого языка термин “сенситивная атаксия” переводится как “чувственный беспорядок”.

Патология отражается на координации движений и внутренней координации, ощущении собственного тела и его расположения в пространстве.

Симптомы, виды, способы диагностики и лечения, а также виды атаксии будут рассмотрены в данной статье.

Симптомы сенситивной атаксии

Внешне симптомы болезни проявляются в нарушении походки. Она становится «штампующей»: больной шагает, с усилием опуская стопы. Наблюдается чрезмерное сгибание ног в области тазобедренного сустава.

При этом возникает ощущение ходьбы по мягкому ковру или вате. Ярко выражена дезорганизация движений, гипотония мышц скелета. В состоянии покоя пальцы на руках больного могут совершать непроизвольные движения.

Человек пытается компенсировать изменения при помощи зрения, ведь если закрыть глаза, симптомы значительно усиливаются. Внутренне болезнь дает о себе знать в таких проявлениях, как нарушение сенсорных реакций, что затрудняет или делает вовсе невозможным адекватное ощущение собственного тела. Происходит искажение или полная потеря тактильного восприятия.

При переходе синдрома сенситивной атаксии в тяжелую форму человек утрачивает способность нормально ходить и стоять.

Симптоматические проявления при различных видах атаксии

Симптоматика заболевания может проявляться по-разному, в зависимости от разновидности недуга. На сегодняшний день насчитывается пять типов СА. Рассмотрим их подробнее:

  1. Сенситивная атаксия. Человек не чувствует опоры при отсутствии контроля зрением, пропадает понимание собственных действий и движений. Отмечаются изменения походки. Больной пытается контролировать каждый шаг, желая убедиться, что твердо держится на ногах.
  2. Мозжечковая атаксия. Основным симптомом является неустойчивость, человек буквально “ловит” равновесие. Невозможно стоять в тестовой позиции, при которой плотно прижаты ступни, а руки максимально вытянуты вперед. МА проявляется в раскачиваниях тела. В тяжелых случаях течения болезни возможны падения человека.
  3. Вестибулярная атаксия. Отмечается специфика нарушений походки и изменения в координации движений. Происходит из-за нарушений работы вестибулярного аппарата. Основные симптомы: головокружения различного генеза, тошнота и рвота, нарушение слуха. При лежачем положении болезнь не проявляется, а когда больной встает или двигает головой, симптомы усиливаются.
  4. Семейная атаксия. Наследственная патология, передающаяся от родителя к ребенку. Болезнь может возникнуть в детстве, но иногда проявляется и во взрослой жизни. Для СА характерны такие симптомы, как дизартрия, атрофия мышечных волокон, инволюция зрительного нерва, слабость в конечностях и изменения походки. Сопутствующими могут быть такие заболевания, как повышение уровня сахара в крови, деформация скелета, кардиомиопатия.
  5. Спиноцеребеллярная атаксия. Ряд болезней нейронной дегенерации, передающихся по наследству. Сегодня специалисты выделяют более двадцати видов СА, каждая из которых является отдельной болезнью. Возникает при поражении узлов тканей позвоночника. Как правило, этот тип атаксии развивается медленно. Вместе с тем иногда патология в течении пары лет способна привести к летальному исходу. Симптоматика обширная и связана с дисфункцией сосудов и ГМ.

Кроме основных разновидностей заболевания, стоит изучить сам процесс течения недуга.

Патофизиологический механизм болезни

Определение положения тела по отношению к пространству происходит благодаря органам, отвечающим за равновесие.

Они расположены в среднем ухе и достаточно просто устроены: состоят из кольцевидных полостей, покрытыми волокнами, и включают в себя мелкие костеобразные отростки, при перекатывании которых и происходит определение положения человека по отношению к центру земли. Волокна как бы «записывают» действия человека и позволяют ему удерживать равновесие.

https://www.youtube.com/watch?v=E8qMT7drAiY

Улиткообразный нерв проходит к головному мозгу по пирамидальным путям, присоединяясь к нему. Местом присоединения является мост ГМ, туда же проходят и другие нервы черепа, в том числе и отвечающие за равновесие. Аксоны клеток «протянуты» к коре ГМ, это дает возможность бессознательного контроля движений и осознанного анализа, изменения своего положения.

Данные, поступающие от вестибулярного аппарата и органов чувств, дают возможность понимать и корректировать движения.

Что же происходит при сенситивной атаксии?

Основными проявлениями заболевания являются плохое или полное отсутствие чувствительности конечностей. Человек вынужден «перейти» на зрительную ориентацию и другие органы восприятия.

Это очень ненадежный путь и информация искажается, мозг «не понимает», что происходит, и не может дать адекватную ситуации команду.

Происходит такое искажение по причине повреждения путей, по которым идут импульсы к ЦНС и частям ГМ, расшифровывающим и анализирующим эти «послания».

Сенситивная атаксия: причины возникновения заболевания

Сенситивная атаксия возникает при поражении нейронов, передающих сигналы анализаторам в ГМ. Причин патологии несколько, они главным образом включают в себя уже имеющиеся заболевания, травмы, негативные воздействия:

  • Травмы позвоночника, повлекшие за собой спинномозговые повреждения.
  • Оперативное вмешательство или травмы в области головы, шеи.
  • Сосудистые нарушения, патологии различного генеза в системе кровообращения, что влечет недостаток поступления кислорода и питания в ткани ЦНС. Как следствие – нейроны погибают.
  • Инфекционные заболевания – сифилис, поразивший ЦНС, воспаление легких, отит и подобные.
  • Интоксикацию организма ядом, лекарственными препаратами, алкоголизм, наркомания.
  • Аномалии генетического характера, врожденные заболевания.
  • Дефицит витамина Е и B12;.
  • Множественные поражения периферических отделов вегетативной НС.

Формы течения сенситивной атаксии

Течение болезни в острой стадии наблюдается преимущественно при инсульте, который поражает мозжечок. В подобном случае речь идет о так называемой сенситивно-мозжечковой атаксии. Острая форма СА имеет место при склеротических изменениях, абсцессе мозжечка, вызванном инфекцией, общей интоксикации и так далее. Важно помнить, что подобные состояния несут угрозу для жизни.

Хроническая форма течения атаксии характеризуется наличием ряда заболеваний генетической и негенетической этиологии. Наиболее распространенной причиной являются опухоли, при хирургическом удалении которых проходит и атаксия.

Диагностика заболевания

У людей, страдающих атаксическими расстройствами, диагноз основывают на результатах компьютерной томографии и МРТ. Эти методики позволяют визуализировать данные о структуре и функционировании ЦНС и ПНС.

Нейрофизиологические исследования, такие как ЭНМГ и метод вызванных потенциалов, проводятся для регистрации мышечной активности и определяют скорость прохождения нервного сигнала по волокнам нервов.

На сегодня доступен метод ДНК-исследования, что значительно упрощает поиск причин и установление закономерностей течения болезни у людей, страдающих наследственной атаксией. Это также позволяет предотвратить случаи проявления заболевания у здоровых клинически родственников.

Также проводятся неврологические тесты:

  1. Тест на ориентацию. Человеку предлагается поочередно пальцами рук дотронуться до кончика носа.
  2. Определение сенсорной чувствительности. Сжатие пальцев рук поочередно с открытыми и закрытыми глазами.
  3. Тест на выявление асимметрии отклонений.

При выявлении любого из видов сенситивной атаксии проводится ряд исследований с целью определения зоны поражения, первопричины патологии.

Методы лечения заболевания

Меры, направленные на лечение сенситивной атаксии, подразумевают воздействие на причину заболевания. Прогноз на выздоровление также зависит от ряда причин. Это возраст и общее состояние организма, источник патологии, степень повреждения. Например, при осуществлении удаления опухоли мозжечка или скорректировав недостаток витаминов, можно ожидать полного выздоровления.

Лечение проявлений самого синдрома атаксии происходит после устранения причин. Пациент направляется к неврологу и помещается в стационар. Там осуществляются общая терапия, стимулирование иммунитета, витаминизация организма. Часто назначают препараты антихолинэстеразной группы и церебролизин.

Комплекс лечебной физкультуры и физиотерапия очень важны при устранении симптомов болезни. Они направлены на предотвращение возможных осложнений и улучшение текущего состояния – походки, координации, общей физической формы.

Если устранение причины заболевания не дало положительных результатов, то медикаментозная терапия не будет эффективна. Однако комплекс мер поможет частично восстановить организм или научить больного жить с симптомами сенситивной атаксии, компенсируя нарушения некоторых органов чувств.

В заключение

К профилактике заболевания СА можно отнести исключение родственных браков. Семьям, где есть диагностированное заболевание, не рекомендуется иметь детей.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.