Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия: симптомы, прогноз, диагностика и лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Содержание

Iga нефропатия: причины, симптомы, лечебная тактика

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия: симптомы, прогноз, диагностика и лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Iga нефропатия является синдромом первичного гломерулонефрита. Процесс заключается в накоплении IgA- иммунных комплексов клубочками почек. Синдром широко распространен во всем мире, но наиболее ему подвержены жители стран Европы и Азии. У представителей негроидной расы болезнь встречается редко.

Патологические процессы чаще всего наблюдаются у детей, подростков и лиц до 20 лет, причем мужская часть населения страдает этим недугом в 2 раза чаще. Точная причина болезни неизвестна. Есть предположения, что она может быть следствием псориаза, болезни Крона, ВИЧ-инфекции, спондилита. Независимо от вызвавших ее причин, патология приводит к одному результату – почечной недостаточности.

Что это

Iga нефропатия – следствие скопления иммунных комплексов, главной составной частью которых является иммуноглобулин А. Оседание происходит в мезангиальных тканях почечной паренхимы.

Проявляется заболевание появлением белка и крови в моче. Болезнь относится к разряду прогрессирующих патологий и в итоге приводит к почечной недостаточности в ее терминальной стадии.

Патология занимает первое место у больных с недостаточной функцией почек, находящихся на диализе.

Патогенез

Механизм развития заболевания хорошо изучен. Основной причиной недуга становится нарушение метаболизма IgA, который состоит из 2 легких и 2 тяжелых цепей. Болезнь ведет к увеличенному синтезу только легких цепей в костном мозге и миндалинах. Короткие цепи иммуноголобулина А накапливаются в межсосудистых почечных тканях, нарушая их нормальную функцию.

Измененные иммунные комплексы со временем заполняют всю мезангиальную ткань, вступают во взаимодействие с активными веществами.

Это стимулирует формирование цитокинов, усиливающих рост и деление клеток межсосудистой ткани, вследствие чего она разрастается, давит на гломерулы и кровеносные сосуды, нарушая циркуляцию крови в почках.

Это приводит к развитию гломерулонефрита, отеку паренхимы и нарушению фильтрации крови.

Причины

Точной причины заболевания не найдено, но есть факторы, которые провоцируют начало болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • расовая принадлежность;
  • возраст и пол;
  • вирусные и бактериальные инфекционные поражения;
  • хронические болезни ВДП;
  • частое переохлаждение.

К провоцирующим факторам нефропатии относят снижение защитных свойств организма.

Клиническая картина

Начало болезни совпадает с протекающими воспалительными процессами в организме. Это могут быть инфекционные поражения ВДП, лор-инфекции. Симптомом, позволяющим заподозрить начало нефропатии, является гематурия, то есть появление кровяных примесей в моче, которые видны невооруженным глазом (макрогематурия).

Но не всегда крови в моче много. Зарегистрированы случаи микрогематурии (мало эритроцитов в урине), и это тоже тревожный знак. Признаки заболевания возникают через два дня после стихания воспалительного процесса, но могут наблюдаться и во время болезни. Нефрит зачастую протекает без видимых симптомов (латентное течение).

Изменения происходят только в показаниях лабораторных анализов мочи, где присутствуют в повышенном количестве кровь и белок.

Спровоцировать гематурию в период воспалительного процесса могут факторы:

  • долгое пребывание на солнце;
  • усиленная физическая нагрузка;
  • кишечные инфекции;
  • введение вакцин.

Есть и атипичное течение болезни с таким симптомокомплексом:

  • устойчивой микрогематурией;
  • высоким уровнем белка в урине;
  • болевым синдромом в области поясницы;
  • генерализированными  отеками;
  • стойкой гипертензией.

Это агрессивная форма нефроза, ведущая к быстрому развитию почечной недостаточности.

Iga нефропатия у детей

Болезнь Берже у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. Распознать начало заболевания в детском возрасте довольно трудно из-за отсутствия характерных симптомов. В основном симптоматика характеризуется косвенными признаками заболевания, присущими и другим воспалительным процессам в организме:

  • повышенная температура;
  • слабость;
  • боль в конечностях;
  • частые инфекции ВДП.

Симптомы, на которые нужно обратить внимание, – это повышение давления у ребенка и отечность. Происходит изменение в клинических показателях мочи (гематурия и протеинурия). Если заболевание, начавшее развитие в детском возрасте, не лечить, то в подростковый период у ребенка развивается значительная дисфункция почки.

Диагностика

Для подтверждения диагноза важны внешние симптомы, а также результаты лабораторных исследований. Главный признак, который вызывает подозрение – это кровь в урине.

Больному проводят

  • общий анализ мочи;
  • пробу по Земницкому;
  • анализ по Нечипоренко;
  • биохимию крови (мочевина, креатинин).

Изменение цвета мочи зависит от количества находящихся там эритроцитов, и если их не всегда видно невооруженным взглядом, то они наблюдаются под микроскопом. Имеют значение изменения в иммунограмме. При нефропатии увеличен иммуноглобулин А.

Для подтверждения диагноза проводят биопсию почки. В результате проведенного анализа выявляют усиленный рост мезангия, а также соединительных клеток.

При гистологическом исследовании наблюдают повышенную концентрацию соединений иммуноглобулина А. Больному назначают МРТ, РТ или УЗИ.

Эти методы дают возможность подтвердить диагноз, а также дифференцировать нефропатию от других патологий с похожей симптоматикой (туберкулезом почек, опухолями мочевыводящих органов).

Лечение

Способ лечения заболевания зависит от степени болезни, возраста пациента, фильтрующей способности почек. Если нефропатия проходит на фоне воспалительного процесса, то проводят терапию основного заболевания (назначают антимикробные препараты). Если заболеванию сопутствует артериальная гипертензия, то прописывают гипотензивные средства для поддержания АД в норме.

Если нет осложнений, показано симптоматическое лечение.

Агрессивное течение болезни с выраженной протеинурией лечат преднизолоном (гормон коры надпочечников). В тяжелых случаях применяют противоопухолевые препараты (цитостатики).

Во время лечения больным нужно соблюдать диету, которая заключается в ограничении употребления мясных и рыбных бульонов, острых, пряных и соленых блюд, соли. Рекомендуют овощи, фрукты, каши, овощные запеканки.

Больным с повышенной массой тела нужно уменьшить употребление свежего хлеба, сладостей, выпечки и жирной пищи.

Профилактика и прогноз

Положительный исход заболевания зависит от своевременного его выявления и проведения лечебных процедур. Вероятность того, что у больного через 10 лет может развиться почечная недостаточность, составляет 15 – 20%. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения цвета мочи и при неспецифической ее окраске обращаться к специалистам.

ИгА нефропатия

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия: симптомы, прогноз, диагностика и лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Болезнь Берже или iga нефропатия – это один из вариантов хронического гломерулонефрита неинфекционной природы, согласно международной гистологической классификации. Это заболевание иммунной природы, которое протекает с медленно нарастающей протеинурией, гематурией и почечной недостаточностью вследствие отложения иммунных комплексов в почечных клубочках.

Кто подвержен заболиванию

Согласно статистике, iga нефропатия это самый распространенный тип среди гломерулонефритов. Заболевание довольно широко распространено в популяции: 1 случай на 20 тысяч населения. Это большая цифра, особенно если учесть, что от всех остальных гломерунефритов iga – нефропатия составляет одну треть. Больше всего болеют этим видом гломерулонефрита в Японии.

Дебютирует болезнь, как правило, в детском и молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин неодинаково – мужчины болеют в 2-5 раз чаще женщин. В детском возрасте мальчики заболевают в два раза чаще, чем девочки.

Лабораторная диагностика

  • В общем анализе мочи находят гематурию, протеинурию (белок в моче, как правило, не превышает 1 грамм в литре, однако у 20 процентов больных развивается нефротический синдром с выраженной потерей белка с мочой).
  • В сыворотке крови, а также слюне обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулинов класса А, особенно их полимеризованных форм.
  • При биопсии почек берут часть живой ткани почки и проводят иммунофлюоросцентрое окрашивание препарата. Там обнаруживают гранулярные включения иммуноглобулина А и комплемента в расширенном и разросшимся мезангиальном слое почечных клубочков.

Основные препараты для лечения болезни Берже:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 при стойком повышении артериального давления, а также при содержании белка в моче более 300 мг в день ( каптоприл, эналаприл ).
  • Глюкокортикоидные гормоны в качестве подавления иммунитета. Метилпреднизолон 1 гр. внутривенно 1 раз в день в течение 3 суток. Также возможно применение перорального препарата – преднизона.

Некоторые другие препараты и методы лечения со спорной эффективностью:

  • Изучается роль Омега-3 – полиненасыщенных жирных кислот, содержащихся в рыбьем жире.
  • тонзилэктомия – удаление миндалин.
  • иммуноглобулин человеческий 1 г/кг внутривенно
  • дипиридамол
  • статины
  • фитотерапия
  • дифенин по 5 мг/кг в сутки (блокирует полимеризацию антител)
  • антиагреганты – гепарин

При развитии тяжелой почечной недостаточности проводят гемодиализ для очищения крови от токсинов. В таких случаях, при двустороннем поражении показана пересадка почки.

Прогноз iga-нефропатии зависит от своевременно начатого лечения, тяжести заболевания и сопутствующих патологий. Даже при достижении ремиссии необходимо наблюдаться у врача.

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия: симптомы, прогноз, диагностика и лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

  • 1 Симптомы
  • 2 Диагностика
  • 3 Прогноз
  • 4 Лечение

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

LgA-нефропатия– это заболевание, которое сопровождается lgA – иммунных комплексов в клубочках. Заболевание проявляется достаточно медленной прогрессирующей гематурией, нередко почечной недостаточностью и протеинурией.

Основанием для постановки диагноза служит биопсия почек и анализ мочи. В целом прогноз благоприятен.

Что касается лечения, то оно включает в себе прием омега-3 жирных полиненасыщенных кислот, глюкокортикоидов и ингибиторов ангиотезин – превращающего фермента.

LgA-нефропатия – является формой хронического ГН, которая характеризуется накоплением в кубиках lgA – иммунных комплексов. Это достаточно распространенная во всем мире форма ГН. Начинается заболевание преимущественно в подростковом возрасте и после 20 лет. Женщины заболевают примерно в 2 – 6 раз реже, чем мужчины.

Стоит отметить, что данное заболевание в основном распространенно среди азиатов и белых, чем среди афроамериканцев. В США распространенность болезни составляет 5%, в Австралии и Южной Европе – от 10 до 20%, в Азии – от 30 до 40%.Основные причины не выявлены.

Однако существует предположение, что lgA-нефропатия возникает из-за множества патогенетических механизмов, среди которых можно выделить аномальное гликозилированиеgA-l и продукциюgA-l. Это вызывает повышенную связь с мезангиальными клетками.

Также стоит отметить сниженный клиренс gAl, чрезмерную продукцию цитокинов, которые стимулируют пролиферацию мезангиальных клеток, и дефект иммунитета слизистой. Также наблюдается семейный характер. Это предполагает, что природа заболевания в некоторых случаях все же генетическая.

Исходно почечная функция сохранена, но при этом могут возникнуть признаки заболевания почек. Стоит отметить, что у некоторых пациентов заболевание манифестируется хронической или острой очечной недостаточность, нефротическим синдромом и тяжелой артериальной гипертензией.

Симптомы

Самый распространенный симптом нефропатии – это рецидивирующая или постоянная макроскопическая гематурия, бессимптомная микрогематурия, которая протекает с умеренной протеинурией. Иные симптомы данного заболевания обычно протекают не выражено.

При gA нефропатии макрогематурия в большинстве случаев начинается после лихорадки, возникшей на фоне болезни слизистой оболочки, на первые или вторые сутки, имитируя при этом острый ГН, помимо начала гематурии, немедленно следуя или совпадая с лихорадкой. Заболевание может сопровождаться болью в поясничном отделе.

На момент диагностики нефропатии не характерна артериальная гипертензия.

Прогноз

Прогноз при нефропатии

Обычно нефропатия прогрессирует медленно. Артериальная гипертензия, а также почечная недостаточность развивается у 15 – 20% пациентов на протяжении 10 лет. До терминальной стадии почечной недостаточности заболевание прогрессирует у 25% пациентов, страдающих нефропатией более 20 лет.

Если в детстве был поставлен диагноз lgA-нефропатия, то прогноз благоприятен. Однако при этом постоянная гематурия приводит неизменно к почечной недостаточности, протеинурии и артериальной гипертензии.

Если заболевание началось в более старшем возрасте, то факторами риска развития почечной недостаточности являются такие заболевания, как тубулоинтерстициальная патология, трансформация ГН в быстропрогрессирующий, выраженный гломерулярный склероз, увеличение концентрации креатинина, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, постоянно тяжелая протеинурия и артериальная гипертензия.

IgA — нефропатия

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия: симптомы, прогноз, диагностика и лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

IgA-нефропатия (болезнь Берже) представляет разновидность неинфекционного хронического гломерулонефрита. Патология носит иммунный характер, развивается постепенно. По мере усиления гематурии, протеинурии развивается почечная недостаточность.

Что такое IgA-нефропатия?

IgA-нефропатия по сравнению с иными вариантами гломерулонефрита (нефротическим, гипертоническим) характеризуется позитивным прогнозом. Выявляют ее рано – около 15-30 лет. Основными признаками становятся поясничные боли, макрогематурия во время анализа мочи. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.

При болезни Берже поражаются почечные клубочки

Кто находится в группе риска?

Определить группы риска можно, опираясь на статистику по IgA-нефропатии. В Австралии, Европе, Северной Америке болезнь диагностируют в 12% случаев гломерулонефрита. У азиатов показатель доходит до 30%, а у японцев – до 50%.

Соотношение больных мужчин к женщинам 2:1, у японцев 6:1. Выделяют критерии риска заболеть IgA-нефропатией:

  • наследственность. Возникает у нескольких поколений семьи;
  • возрастные рамки. Заболевание выявляют у людей 15-25 лет;
  • национальная принадлежность. К группе риска относятся азиаты, представители кавказской национальности, меньше заболевание диагностируется у жителей Африки;
  • половая принадлежность. Мужчины чаще заболевают IgA-нефропатией.

Причины заболевания

Существует ряд причин, провоцирующих IgA-нефропатию. Это иммунологические, инфекционные, наследственные факторы. Доказано, есть взаимосвязь болезни Берже с вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями, генными нарушениями.

Все причины подразделяют на 3 группы:

иммунологические. Возникают иммунные комплексы, которые не усваиваются печенью, почками. Причина выработки комплексов обусловлена реакцией иммунитета на инфекции, аллергены, клеточные, опухолевые антигены;

  1. инфекционные. Это инфекции, бактерии, поражающие кожные покровы, ЖКТ, дыхательные пути. Пусковыми механизмами становятся болезни – гастрит, ангина, герпесвирусная инфекция, вирусный гепатит;
  2. наследственные. У пациентов выявляют мутации 6 хромосомы, изменения генов, ответственных за синтез цепей комплекса гистосовместимости. У пациентов выявляют целиакию, наследственные недуги.

Внешние факторы не считаются причинами. Употребление продуктов, свойственных азиатской кухне, способно ухудшить нефропатию.

Механизм развития болезни Берже

Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов. За фильтрацию крови несут ответственность клубочки почек, состоящие из сосудов. Когда человек переболел инфекционным заболеванием, иммунные комплексы оседают на клубочках, вызывая гломерулонефрит. Сосуды органа не работают, а кровь фильтруется плохо.

Воспаление становится причиной накопления жидкости внутри паренхимы почки, уменьшается проницаемость мембраны. Это приводит к макрогематурии и микрогематурии.

IgA-нефропатия различается по формам, каждая имеет ряд симптомов, прогноз, схему лечения. Разделение, скорее, условное, заболевание может перетекать из формы в другую. Некоторые ученые склонны рассматривать классификацию по формам, как разновидности стадий заболевания. Остаются три обособленные формы:

  • Латентная. Выявляется у 30% пациентов. Симптомы выражены слабо, но прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию удается при лабораторном исследовании урины, когда выявляют микрогематурию, протеинурию. По мере развития болезни повышается кол-во белка мочи, снижается способность почки фильтровать кровь.
  • Синфарингитная. Это самая распространенная форма IgA-нефропатии. Характеризуется частыми обострениями на фоне ОРВИ, кишечных инфекций. Симптомы ярко проявляются спустя 2 дня, это могут быть поясничные боли, макрогематурия, преходящая почечная недостаточность. Во время ремиссии нет лабораторных, клинических симптомов болезни.
  • Нефротическая. Редкая форма, сопровождающаяся макрогематерий, гиповолемией, протеинурией, отечностью, гиперлипидемией. Такая форма редко бывает первичной, обычно – как осложнение перечисленных выше двух форм.

Возможные симптомы

Одним из главных симптомов IgA-нефропатии является наличие крови в моче (макрогематурия). Такой признак выявляется у 50% больных на фоне ОРЗ с температурой, воспалением лимфоузлов глотки. Гематурия заметна даже невооруженному глазу.

Состояние ухудшается при вакцинации, УФ-процедурах, физических нагрузках. Иногда больные жалуются на поясничные боли, скачет давление, изредка временно проявляется острая недостаточность почки. Далее орган начинает работать нормально.

Обычно IgA-нефропатия протекает латентно, лабораторные анализы показывают микрогематурию, иногда урина содержит белок. Бывают и симптомы в виде артралгии, головной боли, синдрома Рейно. Порой возможно развитие нефротического синдрома, когда растет уровень жиров и белка, альбумина.

У таких пациентов развивается отечность на ногах, затем распространяется по телу вверх. При таком течении патологии возможен асцит, снижение объема кровотока. Важно срочно провести профилактику последствий, иначе может случиться гиповолемический шок, нефротический криз, тромбоз, тяжелый инфекционный процесс.

Способы диагностики

Диагноз ставится на основании клинических признаков, результатов инструментальной, лабораторной диагностики. Первым признаком, на который обращает внимание врач, становится гематурия. Он выслушивает пациента, направляет на такие исследования:

  • анализы по Нечипоренко, по Зимницкому;
  • ОАМ;
  • биохимическое исследование, где выявляют уровень креатинина, мочевины.

Цвет урины меняется от кол-ва эритроцитов, не всегда они видны на глаз, но микроскоп их не пропустит. Другим важным исследованием становится иммунограмма. При IgA-нефропатии повышается число иммуноглобулина А.

Чтобы подтвердить диагноз делают биопсию органа. При болезни Берже определяется активный рост соединительной ткани. Потом проводят аппаратную диагностику с помощью КТ, УЗИ, МРТ. По результатам удается узнать диагноз, отличить IgA-нефропатию от опухоли мочеточников, туберкулеза почки и прочих недугов со схожей клиникой.

Лечение и прогнозы

Основной упор делается на устранение причины патологии, дополнительно прописывают препараты, снижающие проявление симптомов, предупреждающие осложнения.

Очаг инфекции устраняют антибактериальными (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефазолин) и противовирусными (Генферон, Интераль П) средствами. От воспаления назначают НПВС (Канефрон, Цистон). Для нормализации АД прописывают ингибиторы АПФ и диуретики, компонуя Валсартан, Каптоприл с мочегонными (Гипотиазид, Фуросемид).

По назначению врача дополнить лечение можно травяными отварами из березовых почек, корня лопуха, мяты, толокнянки.

При рецидиве IgA-нефропатии и наличии осложнений назначают гормоны (Преднизолон), цитостатики (Хлорамбуцил), иммуносупрессоры (Циклоспорин).

Если обострения случаются часто, терапия не дает нужного эффекта, пациентам с хроническим тонзиллитом показано удаление миндалин, как очага воспалительного процесса.

Если IgA-нефропатия переходит в почечную недостаточность, терапия сводится к гемодиализу, трансплантации органа.

Терапия контролируется нефрологом, он оценивает уровень АД, изменения лабораторных анализов, функции почек, по необходимости корректирует лечение.

Назначается диетический стол. Пациент ограничивает потребление продуктов, способных вызвать аллергическую реакцию – молоко, глютен, мясо. Нужно снизить кол-во соли, белка, жиров и быстрых углеводов.

Что касается прогноза, для большинства пациентов он благоприятный. Только 15-30% сталкиваются за последующие 15 лет с недостаточностью почки. Болезнь прогрессирует замедленно, если будут присутствовать некоторые факторы, ее течение ухудшится. Нужно наблюдать состояние здоровья.

Учитывать нужно факторы:

  • более 1 г белка в суточном объеме урины;
  • пожилой возраст;
  • высокое давление;
  • наследственность;
  • почечная недостаточность;
  • гематурия;
  • сбой обмена веществ;
  • серьезные изменения результатов биопсии органа.

Определить эффективность терапии можно по признакам:

  • снижается кол-во крови в урине;
  • нормализуется АД;
  • кол-во белка снижается;
  • нормально выделяется азот;
  • ремиссия при нефротическом синдроме.

После улучшений нужно и дальше придерживаться рекомендаций нефролога, чтобы картина не изменилась к худшему. Соблюдение правил питания и профилактики позволит предупредить, снизить риск рецидива IgA-нефропатии.

Советы по профилактике

Болезнь Берже относят к патологиям, протекающим хронически. Чтобы снизить частоту рецидивов, достичь длительной ремиссии, нужно придерживаться следующих мер профилактики: придерживать диетического питания, где мало соли, животных жиров и быстрых углеводов.

Нужно скорректировать образ жизни, максимально приблизив к здоровому. Пагубные привычки стоит исключить навсегда. Если возникают очаги инфекции (гайморит, тонзиллит или фарингит), вовремя их санировать, вылечивать.

Избегать переохлаждения, прибегать к фитотерапии, раз в год обследоваться у уролога.

Лечение и прогнозы при IgA нефропатии, развитие болезни Берже у детей

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия: симптомы, прогноз, диагностика и лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

По некоторым данным, патологии почек встречаются у каждого 28-го россиянина. Частое потребление спиртных напитков, лекарственных средств, гормональные и другие сбои приводят к тому, что почки как фильтрующий орган перестают справляться со своей работой. Одно из таких последствий — синдром Берже.

IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения

IgA нефропатия — самая распространенная разновидность гломерулонефрита среди инфекционных заболеваний почек. Интересно, что у мужчин болезнь Берже встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Также ей особенно подвержены молодые люди от 16 до 35 лет (в 80% случаев).
Этиология и патогенез

IgA нефропатия — это заболевание почечных клубочков, характеризующееся расширением мезангия капиллярной сетки вследствие отложений в междукапиллярном пространстве иммуноглобулинов IgA.

Полимерные формы данных антител в норме синтезируются на слизистых оболочках и в ничтожной концентрации — в кровотоке.

Но когда их выработка в костном мозге повышается, а поврежденные рецепторы гепатоцитов печени больше не в состоянии выводить их излишек из организма, эту функцию берут на себя почки. Со временем глобулярный белок накопляется в клубочках нефронов.

Далее скопления иммунных комплексов вызывают резкое повышение лейкоцитов в крови с последующим выведением через мочу эритроцитов и небольшого количества белка. Диффузный воспалительный процесс может протекать в вялотекущей форме или почти бессимптомно годами и привести к острой почечной недостаточности. Заболевание вызывается одним из следующих факторов.

  • Вирусные или бактериальные инфекции органов дыхания (ангина, ларингит, острый фарингит), ЖКТ (гастрит), печени (гепатит), кожи (герпес).
  • Нарушение выработки иммуноглобулинов A в ответ на действие аллергенов или развитие опухоли.
  • Генетические мутации 6-й хромосомы, контролирующей синтез гепатоцитов и отвечающей за гистосовместимость.

Группа риска

Способствуют развитию заболевания или его обострению, а также предполагают повышенную к ней уязвимость привычки в питании, пол, возраст, генетика. Основные факторы группы риска:

  • Частое употребление продуктов питания, характерных для азиатской кухни (морепродукты, нешлифованный рис). Возможно, поэтому наиболее часто заболевание встречается в Японии (в 50% случаев гломерулонефрита) и других странах Востока.
  • Некоторые медицинские процедуры: вакцинация, УФ-облучение.
  • Аутоиммунные расстройства: красная волчанка, склеродермия.
  • Наследственные заболевания: целиакия, галактоземия.

Проявления болезни Берже

Основной симптом IgA нефропатии — рецидивирующая гематурия. Часто она появляется на фоне острой инфекции ЛОР-органов через 2-3 дня в виде примесей крови в моче. К другим проявлениям относятся:

  • боли в мышцах;
  • отечность конечностей;
  • повышение температуры;
  • скачки артериального давления;
  • изменение цвета, мутность мочи, при микроскопическом обследовании — деформированные эритроциты, протеинурия (>1 г/сутки);
  • эпизодичная макрогематурия, иногда переходящая в микрогематурию (в 30-50% случаев нарушение обратимо);
  • боль в пояснице, одно- или двухсторонняя, интенсивность которой не изменяется в зависимости от положения тела.

Основные формы заболевания

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, или болезнь Берже, вид которой определяется по клинической картине, разделяют на три формы.

  1. Синфарингитная форма. Наиболее распространенная разновидность, обостряется в период воспалительных заболеваний органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Пик выраженности симптомов достигает спустя 1-2 суток после начала воспаления, начиная с макрогематурии и поясничных болей и кончая преходящей острой почечной недостаточностью. В промежутки между обострениями никаких отклонений в клинических анализах не определяется.
  2. Латентная форма. Она отмечается примерно у трети пациентов, отличается менее выраженными симптомами и малоблагоприятными прогнозами. Вначале обычно никаких серьезных проявлений не обнаруживается, а косвенные признаки – слабая протеинурия и небольшое содержание эритроцитов в моче — выявляются только при лабораторном обследовании. В дальнейшем фильтрующая функция почек снижается, что приводит к развитию ХПН.
  3. Нефротическая форма. Диагностируется довольно редко. Сопровождается онкотическими отеками, гиповолемией, выделением белка и эритроцитов в мочу, макрогематурией и повышенным содержанием липидов в крови. Данная форма обычно является осложнением ранних (латентных и синфарингитных) стадий заболевания.

Возникновение в детском возрасте

Болезнь Берже у детей в хронической или острой форме фиксируется нечасто — примерно в 10% случаев. Ребенок может жаловаться на ноющую боль в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут и отсутствовать), цвет мочи приобретает темную окраску.

Если имеются очаги инфекции, назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты. Особого внимания требует детский рацион: необходимо исключить или существенно ограничить употребление мучных изделий и продуктов, богатых холестерином.
Опасность патологии

По международной классификации болезней (МКБ) синдром Берже получил код N02 — «Устойчивая и рецидивирующая гематурия», поскольку отличается хроническим течением и периодическими обострениями (несколько раз в год). Тем не менее, она редко приводит к дисфункции почек.

Внимание! Серьезную опасность мезангиопролиферативный гломерулонефрит представляет при беременности: более чем у 40% беременных с патологией почек возникает преэклампсия. Она сопровождается ярко выраженной протеинурией, отеками и артериальной гипертонией. На 28 неделе гестации это грозит выкидышем, отслойкой плаценты, задержкой в развитии плода (на III–V стадии болезни).

В этом случае больной после проведения диагностических процедур и прохождения лабораторных анализов предписывается стационарное лечение ограниченным набором препаратов (противопоказано принимать цитостатики в силу их токсического действия на эмбрион), в тяжелых случаях — раннее кесарево сечение.

При легкой степени поражения почек (I–II стадия), прогноз обычно положительный как для женщины, так и ее ребенка.

Методы выявления IgA нефропатии

Патологии почек нередко имеют сходство в своих проявлениях. Для исключения вероятности других заболеваний проводится клинический анализ и дифференциальная диагностика. Они включают:

  • биопсию почек (только в тяжелых случаях);
  • пробы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
  • иммунофлюоресцентную микроскопию тканей почек;
  • цистоскопию (уретральное обследование мочевого пузыря);
  • ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек и ЖКТ;
  • магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентген;
  • биохимический анализ крови на уровень креатина и антител IgA для выявления возможной почечной недостаточности.

Терапевтическая тактика

Профилактическое применение антибиотиков и тонзиллэктомия уменьшают частоту макрогематурии при хронических инфекциях. Успешные результаты в запущенных случаях дает трансплантация почки, хотя с вероятностью 15-30% возможно отторжение донорского органа. Поэтому целесообразность того или иного метода лечения определяется по итогам диагностирования лечащим специалистом.

Лекарственная терапия

При незначительном повреждении мезангия врач назначает иммуносупрессивную терапию кортикостероидами. Эффективность снижение протеинурии АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина II остается под вопросом.

Лечение IgA-нефропатии проводят препаратами из следующих групп.

  • Ингибиторы АПФ («Допегит», «Гемитон», «Клонидин»). Нормализуют давление при АГ и устраняют протеинурию.
  • Антибиотики («Пенициллин», «Эритромицин», цефалоспорины). Подавляют жизнедеятельность патогенных микроорганизмов.
  • Цитостатики («Азатиоприн», «Эндоскан», «Клокеран»). Эффективны при острой и рецидивирующей морфологической форме нефропатии.
  • Кортикостероиды («Кортизон») или глюкокортикостероиды (при легкой степени почечной недостаточности — «Бетаметазон», «Дексаметазон»). Снимают воспаление.

Диета

Первое и самое важное условие питания при IgA нефропатии — безглютеновая диета. Глютен — это растительный белок, который содержится в пшенице, а также ячмене, овсе и ржи.

По результатам эксперимента ученых из Inserm, проведенного на мышах, его употребление способно усугубить течение болезни. Поэтому рекомендуется убрать традиционные мучные изделия из рациона.

Исключением становятся гречневая, рисовая, кукурузная мука.

Под запрет попадают и магазинные сосиски, колбасы, а также жирные мясные продукты, яйца. Чтобы в организм поступало достаточно легкоусвояемого белка, их заменяют такой пищей:

  • постной говядиной, кролятиной, индейкой.
  • кисломолочными и молочными продуктами;
  • рисовой и гречневой крупами;
  • свободными от большого содержания растительных волокон овощами (кабачками, помидорами, картофелем, огурцами).

Чтобы снизить уровень холестерина в крови, показано ежедневное потребление свежевыжатых фруктовых (морковных, яблочных) и овощных (свекольных, капустных, огуречных) соков. Также рекомендовано употреблять рыбий жир, богатый незаменимыми жирными кислотами, замедляющими прогрессирование почечной болезни.

Прогноз лечения и превентивные меры

На неблагоприятный прогноз при IgA нефропатии указывают неподдающееся коррекции высокое АД, прогрессирующая почечная недостаточность и стойкая протеинурия. О негативной тенденции болезни свидетельствуют и другие признаки:

  • гипертрофия нефронов;
  • интерстициальный фиброз;
  • множественные утолщения в виде дуги (полулуния) в капсуле почечного клубочка;
  • диффузное разрастание мезангия, обнаруживаемое при помощи гистологического анализа;
  • поражение почечных интерстиций (тканей и канальцев) как следствие острого воспаления.

У пациентов, не восприимчивых к лечению стероидами, часто наблюдается ухудшение состояния с последующим переходом в почечную недостаточность, требующей оперативного вмешательства — трансплантации почки.

Для предотвращения рецидивов и осложнений болезни нужно придерживаться таких рекомендаций:

  • соблюдать низкожировую диету с ограниченным потреблением мучного и соли;
  • повышать сопротивляемость иммунитета, ежедневно потребляя свежую зелень, фрукты и овощи;
  • отказаться от препаратов, побочные эффекты которых затрагивают почки.
  • не допускать переохлаждения организма;
  • следить за показателями АД;
  • поддерживать оптимальную физическую активность;
  • вовремя лечить инфекционные болезни.

Заключение

Диагностика IgA нефропатии проводится комплексно, исходя из внешних симптомов и данных клинико-лабораторных исследований генетических и морфологических материалов. На основе этого разрабатывается тактика лечения. На начальных этапах, при условии соблюдения диетических рекомендаций и терапии сопутствующих заболеваний, излечение наступает в большинстве случаев.

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия: симптомы, прогноз, диагностика и лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

lgA-нефропатия — заболевание, сопровождаемое накоплением lgA-иммунных комплексов в клубочках — проявляется медленно прогрессирующей гематурией, протеинурией и зачастую почечной недостаточностью.

Диагноз основывается на анализе мочи и биопсии почек. Прогноз в целом благоприятный.

Лечение включает прием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, глюкокортикоидов и омега-3 полиненасыщенных жирных кислот.

lgA-нефропатия — форма хронического ГН, характеризующаяся накоплением lgA- иммунных комплексов в клубочках.

Она является самой распространенной формой ГН во всем мире, встречается во всех возрастах, с преимущественным началом в подростковом возрасте и после 20 лет. Мужчины заболевают в 2-6 раз чаще, чем женщины.

Заболевание больше распространено среди белых и азиатов, чем среди афроамериканцев. Распространенность составляет 5 % в США, 10-20 % в Южной Европе и Австралии и 30-40 % в Азии.

Причины неизвестны, но есть предположение, что lgA-нефропатия может возникнуть в результате многих патогенетических механизмов, включая увеличенную продукцию gA-l, аномальное гликозилирование gA-l, что вызывает повышенное связывание с мезангиальными клетками,

сниженный клиренс gA-l, дефект иммунитета слизистой оболочки и чрезмерную продукцию цитокинов, стимулирующих пролиферацию мезангиальных клеток. Семейный характер также наблюдали, что предполагает генетическую природу, по крайней мере в некоторых случаях.

Почечная функция исходно сохранена, но могут развиться признаки почечного заболевания. У некоторых пациентов болезнь манифестирует острой или хронической почечной недостаточностью, тяжелой артериальной гипертензией или нефротическим синдромом.

Симптомы нефропатии

Самым распространенным проявлением является постоянная или рецидивирующая макроскопическая гематурия или бессимптомная микрогематурия с умеренной протеинурией. Другие симптомы иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии обычно не выражены.

Макрогематурия при gA нефропатии обычно начинается через 1 или 2 дня после лихорадки на фоне заболеваний слизистых оболочек, имитируя острый ГН, кроме начала гематурии, совпадая или немедленно следуя за лихорадкой, и может сопровождаться болью в пояснице. Артериальная гипертензия не характерна на момент диагностики.

Диагностика при иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Диагноз предполагается на основании анализа мочи и подтверждается биопсией. Анализ мочи выявляет микрогематурию, обычно с дисморфными эритроцитами и эритроцитарными цилиндрами. Умеренная протеинурия типична и может встречаться без гематурии; нефротический синдром развивается менее чем у 20 % пациентов.

Концентрации креатинина плазмы крови и комплемента обычно в норме. Концентрация gA в плазме крови может быть увеличена, могут присутствовать циркулирующие комплексы фибронектина и gA; однако эти результаты имеют сомнительную ценность.

Биоспия почек показывает гранулярные включения gA и СЗ при иммуно-флюоресцентном окрашивании в расширенном мезангие с фокусами сегментарных пролиферативных или некротических изменений.

Важно, что мезангиальные включения gA неспецифичны и также встречаются при многих других заболеваниях, включая пурпуру Шенлейн-Геноха, цирроз печени,воспалительные заболевания кишечника, псориаз, ВИЧ-инфекцию, рак легкого и разнообразные коллагенозы. Гломерулярное накопление gA — первичная особенность пурпуры Шенлейн-Геноха; данные состояния могут быть неразличимыми при биопсии.

Это допускает предположение, что пурпура может быть системной формой lgA-нефропатии. Однако пурпура Шенлейн -Геноха клинически отличается от lgA-нефропатии и обычно проявляется высыпаниями, артралгией и болью в животе.

Прогноз при нефропатии

lgA-нефропатия обычно медленно прогрессирует. Почечная недостаточность и артериальная гипертензия развиваются в течение 10 лет у 15-20 % пациентов.

Прогрессия до терминальной стадии почечной недостаточности встречается в 25 % случаев у пациентов после 20 лет заболевания. Если lgA-нефропатия диагностирована в детстве, прогноз обычно благоприятный.

Однако постоянная гематурия неизменно приводит к артериальной гипертензии, протеинурии и почечной недостаточности.

Старший возраст начала заболевания, артериальная гипертензия, постоянная тяжелая протеинурия, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, увеличение концентрации креатинина, выраженный гломерулярный склероз или трансформация в быстропрогрессирующий ГН и тубулоинтерстициальная патология являются факторами риска развития почечной недостаточности.

Лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Нормотензивные пациенты с интактной почечной функцией и умеренной протеинурией обычно не нуждаются в лечении, если почечная функция не ухудшается или не нарастает протеинурия. Пациентам с почечной недостаточностью и более тяжелой протеинурией и гематурией обычно предлагают лечение нефропатии, которое должно быть начато до развития выраженной почечной недостаточности.

Ингибиторы АПФ используют с предпосылкой, что они уменьшают артериальное давление и протеинурию, но данные об их эффективности противоречивы. Пациенты с генотипом DD гена АПФ могут иметь больший риск прогрессирования болезни и более вероятно реагируют на эту терапию.

Для пациентов с артериальной гипертензией ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина являются средствами выбора даже при относительно умеренной почечной болезни.

Комбинацию блокаторов рецепторов ангиотензина и ингибиторов АПФ назначают, если монотерапия не контролирует артериальную гипертензию или не уменьшает протеинурию.

Глюкокортикоиды применяли на протяжении многих лет, но эффективность их не описана. Один из протоколов использует метилпреднизолон 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 сут в начале 1 -го, 3-го и 5-го месяцев плюс преднизон 0,5 мг/кг внутрь через день в течение 6 мес.

Из-за риска побочных эффектов глюкокортикоиды должны быть предназначены для пациентов с прогрессирова-нием заболевания, видимым по ухудшению протеинурии или почечной функции, или для пациентов с тяжелой протеинурией или значительной почечной недостаточностью.

Комбинации глюкокортикоидов, циклофосфамида и азатиоприн также применяют, но их эффективность и безопасность по сравнению с одними только глюкокортикоидами сомнительна. Эффективность микофенолата мофетила также изучают.

Ни один из этих препаратов не предотвращает рецидива у пациентов после трансплантации.

Омега-3 — полиненасыщенные жирные кислоты, доступные в добавках на основе рыбьего жира, — использовали при лечении lgA-нефропатии, но данные об их эффективности противоречивы. Механизм действия может включать влияние на про-воспалительные цитокины.

Другие варианты терапии предлагали для снижения синтеза gA и ингибирования мезангиальной пролиферации. Исключение из диеты глютена, молочных продуктов, яиц и мяса; тонзиллэктомия; иммуноглобулин человека нормальный, все теоретически уменьшают продукцию gA.

Гепарин натрия, дипиридамол и статины — только несколько примеров n vtro ингибиторов пролиферации мезангиальных клеток.

Данные, поддерживающие любой из этих вариантов терапии, ограничены или отсутствуют, поэтому они не могут быть рекомендованы для стандартного лечения иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии.

Трансплантация почки предпочтительнее диализа из-за хорошей отдаленной выживаемости без рецидива болезни. Болезнь рецидивирует менее чем у 15 % реципиентов.

Справочник медицинских заболеваний.

Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.