Болезнь Стилла: симптомы у взрослых, фото, лечение синдрома

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла: симптомы у взрослых, фото, лечение синдрома

К системным воспалительным заболеваниям, проявляющимся кроме общих симптомов поражением суставов, относится болезнь Стилла. Это редкая патология, которая согласно медицинской статистике встречается в 1 случае из 100 тысяч. Заболевание известно уже более 100 лет, но до сих пор ученые не определили точно его причину.

Многие врачи считают эту патологию формой ювенильного ревматоидного артрита, ведь встречается она в основном у детей и подростков. Но диагностируют также болезнь Стилла у взрослых, поэтому в последнее время все чаще ее относят к самостоятельным заболеваниям. Специальных препаратов для лечения патологии не существует, проводится симптоматическая терапия.

Это заболевание протекает тяжело, полное выздоровление наступает только у трети пациентов.

Общая характеристика

Болезнь Стилла – это тяжелое системное заболевание, протекающее с лихорадкой, сыпью, поражением суставов и воспалением других органов. Впервые такая патология была описана в конце 19 века британским детским врачом Джоржем Стиллом. Он считал, что это тяжелая форма ювенильного идиопатического артрита. Ведь обнаруживалась патология в основном у детей до 16 лет.

Но в середине 20 века врачи стали все чаще обнаруживать характерные признаки болезни Стилла у взрослых.

Сейчас большинство ученых считают эту патологию самостоятельным заболеванием, а не формой ювенильного ревматоидного артрита, как раньше. Хотя большинство случаев болезни приходится на возраст до 16 лет.

У взрослых же чаще всего патология протекает в виде рецидива, хотя может появиться и впервые.

Проявляется это заболевание по-разному. Но всегда сопровождается лихорадкой и особой сыпью, которую так и назвали – сыпью Стилла. Воспаление суставов для патологии характерно, хотя и не во всех случаях.

При этом отсутствует их деформация. Но длительное воспаление суставов может привести к их разрушению. Особенно часто серьезные последствия проявляются после болезни Стилла у детей.

Нарушение процесса формирования костей может привести к потере функций сустава.

Примерно у трети больных синдром Стилла не вызывает серьезных осложнений и наступает полное выздоровление, хотя уходит на это не менее полугода. В остальных случаях болезнь приобретает хроническое или рецидивирующее течение. При этом она длится более года, иногда обостряясь на протяжении многих лет.

Несмотря на то, что исследование синдрома Стилла ведется уже более 100 лет, до сих пор не выяснено, какие причины вызывают заболевание.

Большинство ученых склоняется к версии инфекционного происхождения болезни, хотя возбудителя выявить не удалось, кроме того, в крови не у всех больных обнаруживаются патогенные микроорганизмы. Синдром Стилла может появиться как реакция на некоторые вирусные или бактериальные инфекции.

Это может быть краснуха, парагрипп, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр. Кроме того, воспаление может возникнуть после инфицирования эшерихиями, иерсиниями, микоплазмами, стрептококками или хламидиями.

Не подтверждена также аутоиммунная и наследственная теории возникновения болезни Стилла.

Только в некоторых клинических случаях патологии обнаружены иммунные комплексы, связанные с аномальной реакцией иммунной системы.

Многие ученые склоняются к мнению, что все же есть генетическая предрасположенность к заболеванию. Они считают, что у таких людей под влиянием внешних факторов заболевание активируется.

Толчком для начала болезни Стилла могут выступать:

  • инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки, сделанные сразу после перенесенного вирусного заболевания;
  • травмы суставов;
  • сильный стресс;
  • чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения.

Симптомы

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

  • лихорадка;
  • характерная сыпь;
  • воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром.

Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно. В начале заболевания на фоне температуры часто появляется воспаление в горле, сопровождающееся болью и жжением. Могут увеличиться подчелюстные лимфоузлы, развивается отек шеи.

Больше половины больных на начальном этапе жалуются на боль в горле

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей.

Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой.

Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы.

Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими.

Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.
Важно: характерным симптомом патологии является поражение дистальных фаланг пальцев кисти, которые не воспаляются у детей при ювенильном ревматоидном артрите или системной красной волчанке.

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

  • боли в мышцах;
  • узловатая эритема;
  • выпадение волос;
  • нарушение функций печени;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
  • боли в животе;
  • повышение белка в моче;
  • миокардит или перикардит;
  • изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
  • патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Диагностика

Сначала проявления этого заболевания неспецифичны, поэтому диагностировать его довольно сложно. Примерно в 5-9% случаев предварительно ставят диагноз «лихорадка неясного генеза».

Больных могут также длительное время лечить антибактериальными препаратами, поставив им диагноз «сепсис». У детей симптомы могут быть смазанными, неясно выраженными. Но также сложно вовремя диагностировать синдром Стилла у взрослых.

Ведь часто начинается заболевание с лихорадки и боли в горле, что принимается больными за ОРВИ.

Внимание: даже при обращении к врачу правильный диагноз может быть поставлен не ранее, чем через месяц наблюдения.

Начинается обследование с анализов крови. Они выявляют признаки воспаления. Но в анализах отсутствуют антитела к инфекции и ревматоидный фактор. Характерными признаками патологии являются нейтрофильный лейкоцитоз, хроническая анемия и повышенная СОЭ.

Для подтверждения предварительного диагноза обязательно проводятся анализы крови

Для исключения других заболеваний проводится рентгенография болезненных суставов, исследование синовиальной жидкости. Делают также ЭКГ сердца, УЗИ или МРТ органов брюшной полости.

Больному необходима консультация врачей специалистов: ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Основное лечение патологии проводится ревматологом.

Болезнь Стилла – это диагноз исключения, который ставится при отсутствии диагностических признаков других патологий: сепсиса, лимфомы, мононуклеоза, системного васкулита или красной волчанки, ревматоидного артрита, саркоидоза.

Лечение

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения. В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.

Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Обычно применяют Преднизолон или Дексаметазон. Могут быть назначены таблетки, а в серьезных случаях несколько дней проводится их внутривенное введение.

Обязательно кортикостероиды применяются при миокардите, перикардите, поражении печени и почек. Но эти препараты, как и НПВП, не останавливают разрушение суставов, а только снимают симптомы.

Поэтому при выраженной артралгии необходима специфическая терапия.

Основным методом лечения болезни Стилла является прием препаратов для снятия воспаления и снижения температуры

Лечение болезни Стилла при хроническом или рецидивирующем течении такое же, как при ревматоидном артрите. Применяются препараты цитостатики, например, Метотрексат, Гидроксихлорохин или Сульфасалазин.

В самых серьезных случаях назначаются более сильные средства: Циклофосфамид, Анакинра, Тоцилизумаб, Канакинумаб, Циклоспорин.

Применяются также средства для улучшения обменных процессов и укрепления иммунитета: Вобэнзим, Интерферон, Тимогексин, Этанерцепт и другие.

Так как синдром Стилла в большинстве случаев сопровождается полиартритом, с самого начала заболевания необходимо особое лечение, направленное на предотвращение разрушения суставов.

Это могут быть магнитотерапия, электрофорез, плазмоферез, бальнеотерапия, массаж и гимнастика. Очень важно принимать витамины, особенно витамин Д, который поможет предотвратить развитие остеопороза, а также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани.

Если сустав потерял свои функции, может быть рекомендована операция по замене его эндопротезом.

Внимание: при выявлении болезни Стилла в детском возрасте очень важно постоянное наблюдение врача, так как именно в этих случаях появляется рецидивирующее течение патологии.

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение.

При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача.

Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей.

Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава.

Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.

Болезнь Стилла: причины, симптомы у взрослых и детей, диагностика, лечение, профилактика, рекомендации

Болезнь Стилла: симптомы у взрослых, фото, лечение синдрома

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы.

Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики. Более подробно о симптомах, первых признаках и методе лечения у взрослых, мы поговорим в статье.

Что это за синдром?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет. Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких.

Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом. Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

Название болезнь получила в честь впервые описавшего ее в 1897 году английского врача Джорджа Стилла. В течение многих лет Стилл-синдром считали сложной формой ювенильного артрита, но в 1971 году Эрик Байуотерс описал наличие болезни у пациентов разного возраста.

Причины развития у взрослых и у детей

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

  • Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
  • Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
  • Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Формы

Формы заболевания Стилла:

  • Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
  • Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Первые признаки у детей

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

  • Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.
  • При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее.
  • У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.

Симптомы болезни Стилла + фото

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  • Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.
  • Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  • Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.
  • Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
  • Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
  • Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.
  • Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.

При появлении любых из перечисленных признаков, обязательно обратитесь к врачу для постановки точного диагноза.

Осложнения

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение.

При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача.

Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата. Более редкими осложнениями являются: тампонада сердца; миокардит; респираторный дистресс-синдром; клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Как диагностируют болезнь Стилла у детей?

Выявление болезни у детей – процесс несколько затруднительный, что обуславливает использование сразу нескольких видов диагностики. Как правило, установить патологию удается благодаря проведению следующих мероприятий:

  • Сдача анализа крови
  • Бактериальный посев крови
  • Биопсия лимфатических узлов
  • Рентгенография
  • Ультразвуковое исследование
  • ЭКГ

Методы лечения

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения.

  • В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.
  • Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  • Также таким пациентам показано проведение плазмафереза.
  • При тяжелых артритах больному рекомендовано введение в полость сустава глюкокортикоидов (дипроспан, депо-медрол, гидрокортизон) либо ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол). Наружно применяются разнообразные гели и мази на основе НПВС (фастум-гель, долгит и прочие), а также методики физиотерапии.

В перспективе с целью лечения болезни Стилла будут использованы такие средства:

  • моноклональные антитела к медиаторам воспаления (ФНО-α, ИЛ-6);
  • новые иммуномодуляторы (субреум, лефлуномид и другие).

Клинические рекомендации:

  • НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.
  • Контролируемых исследований эффективности “базисной” противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось.
  • Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.

Как лечить во время ремиссии?

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

Прогноз

  1. В 1/3 случаев исходом болезни Стилла является спонтанное выздоровление, которое наступает на протяжении 6-9 месяцев с момента начала заболевания.

  2. В 2/3 случаев заболевание носит рецидивирующий характер — обострение наблюдается один раз в 10 месяцев или даже лет, либо отличается циклическим течением с повторными атаками.
  3. У 40% детей выздоровление обычно наступает спустя полгода после начала лечения.

    Хроническая форма, названная наиболее тяжелой, нередко протекает с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, ведет к ограничению суставной активности.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%.

Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика и рекомендации

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения. Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Спасибо за прочтение статьи и будьте здоровы!

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла: симптомы у взрослых, фото, лечение синдрома

Болезнь Стилла у взрослых представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое поражает весь организм (т. е. системное заболевание). Причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

У пострадавших могут развиться эпизоды высокой лихорадки, сыпи розового или лососевого цвета, боли в суставах, мышечной боли, боли в горле и другие симптомы, связанные с системными воспалительными заболеваниями.

Конкретные симптомы и частота эпизодов варьируются от одного человека к другому, и прогрессирование заболевания трудно предсказать. У некоторых людей расстройство появляется внезапно, исчезает почти так же быстро и может не вернуться.

У других людей болезнь Стилла является хроническим, потенциально инвалидизирующим состоянием. Для лечения болезни используются различные лекарства, больные могут по-разному реагировать на терапию.

У взрослых болезнь Стилла не проявляется в семьях.

Болезнь Стилла взрослых — это форма взрослого системного ювенильного ревматоидного артрита (ювенильной болезни Стилла).

Эти расстройства названы в честь британского врача, который впервые описал системный ювенильный ревматоидный артрит в медицинской литературе в 1896 году.

Термин «болезнь Стилла взрослых» впервые был использован в медицинской литературе в 1971 году, но случаи, которые соответствуют описанию расстройства, появляются в медицинская литература еще в конце 1800-х годов.

Признаки и симптомы

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года.

В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя. У других людей может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто с интервалом в несколько лет и без каких-либо симптомов между эпизодами.

Тем не менее, другие люди могут испытывать частые эпизоды, которые происходят каждые несколько недель или месяцев.

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

В некоторых случаях лихорадка является ежедневным явлением и обычно достигает пика или всплеска в конце дня или ранним вечером. В редких случаях у некоторых людей появляются два всплеска лихорадки за один день.

Сыпь розового или лососевого цвета, и обычно развивается во время лихорадки. Грудь и бедра чаще всего поражаются сыпью. Руки, ноги и лицо поражаются реже.

Сыпь как может, так и нет зудеть и имеет тенденцию исчезать быстро.

Пораженные суставы могут стать опухшими, жесткими и воспаленными, сохраняясь в течение нескольких недель. Чаще всего поражаются колени, запястья и лодыжки. Мышечные и суставные боли могут быть интенсивными и часто усиливаются во время лихорадки. Если болезнь Стилла у взрослых не лечится, хроническое воспаление суставов может привести к ухудшению состояния и разрушению пораженных суставов.

В некоторых случаях могут появиться дополнительные симптомы, включая боль в горле, увеличение селезенки (спленомегалия), увеличение печени (гепатомегалия) и увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

В некоторых случаях тонкая мешковидная мембрана, которая окружает сердце (перикард) или сердечную мышцу (миокард), может воспаляться (т. е. возникнет перикардит или миокардит).

Мембрана, выстилающая полость грудной клетки, также может воспалиться и вызвать накопление жидкости в легких (плевральный выпот).

Вовлечение сердца и легких может вызвать затруднение дыхания и боль в груди, но в большинстве случаев оно обычно недостаточно сильное, чтобы быть очевидным, и часто выявляется только во время медицинского осмотра врачом.

Причины

Причина возникновения болезни Стилла у взрослых неизвестна ( т. е. идиопатическая). Исследователи полагают, что расстройство может вызвать ненормальный или преувеличенный ответ на инфекцию или токсическое вещество.

Некоторые исследователи считают, что у взрослых болезнь Стилла является ауто-воспалительным синдромом.

 Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся рецидивирующими эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Это не то же самое, что аутоиммунные заболевания, при которых адаптивная иммунная система нарушает работу и по ошибке атакует здоровые ткани.

Исследователи также считают, что цитокины (специализированные белки, секретируемые определенными клетками иммунной системы, которые либо стимулируют, либо ингибируют функцию других клеток иммунной системы), также могут играть роль в развитии взрослой формы болезни Стилла. Интерлейкин-1 (IL-1) цитокин, который, как известно, опосредует клеточный ответ на воспаление, может играть роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Нормальные клинические проявления, включающие интерлейкин-1, были обнаружены у некоторых пациентов с болезнью Стилла, и в настоящее время изучается терапия препаратом, блокирующим активность интерлейкина-1. Считается, что дополнительные цитокины, включая интерлейкин-6 (IL-6) и фактор альфа-некроза опухоли (TNF-альфа), также играют роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Затронутые группы населения

Взрослая форма болезни Стилла поражает мужчин и женщин в равных количествах. В некоторых медицинских литературах говорится, что расстройство затрагивает женщин несколько чаще, чем мужчин.

В первую очередь это касается молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Частота возникновения болезни у взрослых по-прежнему неизвестна.

Из-за сильно изменчивых симптомов и редкости расстройства, оно часто не диагностируется или неправильно диагностируется, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением.

Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами.

Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением.

Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Широкое разнообразие дополнительных расстройств может напоминать начало болезни Стилла у взрослых, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), sweet-синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз), некоторые виды рака, такие как лимфома и лейкоз, и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз.

Исследовательская терапия

В последние годы были изучены некоторые многообещающие методы лечения болезни Стилла у взрослых, включая препараты, известные как модификаторы биологического ответа. Эти препараты блокируют активность веществ (цитокинов), которые, как полагают, играют роль в развитии расстройства.

Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Болезнь Стилла: симптомы у взрослых, фото, лечение синдрома

Рекомендации ортопеда и ревматолога…

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

  • цитомегаловирус;
  • краснухи;
  • Эпштейна-Барра;
  • парагриппа.

В некоторых случаях при болезни Стилла выделяют и эшерихии, и микоплазму.

Возможный возбудитель болезни — цитомегаловирус

Некоторые ученые связывают появление болезни Стилла с отягощенной наследственностью, а другие относят ее к аутоиммунным заболеваниям.

По каким симптомам распознать болезнь?

информация для прочтения

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

  1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
  2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
  3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
  4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
  5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
  6. Постоянное першение и жжение в горле.
  7. Одышка, кашель.
  8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Читатели часто изучают вместе с этим материалом:

  1. Правильное питание в борьбе с развитием артрита суставов
  2. Массаж и народные средства при лечении артрита пальцев рук

загрузка…

Точный диагноз устанавливают по наличию таких симптомов:

  • резкие перепады температуры тела;
  • наличие артрита;
  • кожная сыпь;
  • увеличение печени;
  • увеличение лимфатических узлов.

Артрит у больного должен наблюдаться в течение 1,5 месяцев с ярко выраженным болевым синдромом.

Важно! В связи с трудностью диагностики больным вместо диагноза «болезнь Стилла» могут ошибочно поставить диагноз «сепсис» или «лихорадка неясного генеза».

Болезнь может поражать любые суставы

Обязательно проводят рентгенографию суставов. При этом обнаруживается остеопороз, незначительное сужение суставной щели и кисти. Заметных эрозивных изменений костей не отмечается. У взрослых при хронической форме болезни Стилла в суставах запястья выявляют анкилозы.

Дополнительно пациентам назначают рентгенографию легких, ЭКГ и УЗИ сердца.

Чтобы исключить онкологию, проводят биопсию лимфатических узлов.

Особенности лабораторной диагностики

Специфические признаки болезни Стилла взрослых, которые можно выявить при лабораторной диагностике, таковы:

  1. В клиническом анализе крови выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (50 мм/час и более).
  2. Низкий гемоглобин, анемия.
  3. Лейкоцитоз или лейкопения.
  4. Повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы в биохимии крови.
  5. Отсутствие в крови ревматоидного и антинуклеарного факторов при выраженном артрите.

У детей в биохимическом анализе крови дополнительно отмечают повышение уровня сывороточного ферритина.

Именно клинический и биохимический анализы крови являются важным этапом диагностики болезни.

Анализ крови проводят для всех пациентов с подозрением на болезнь Стилла

Редактор нашёл для вас ещё два интересных материала:

  1. Методы блокады болей при периартрите суставов
  2. Причины артрита коленей и методы лечения паталогии

загрузка…

Лечение, как и скорость выздоровления при болезни Стилла, у взрослых и у детей зависит от тяжести течения заболевания.

При острой форме назначают нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают избавиться от основных симптомов болезни.

При развитии осложнений применяются глюкокортикостероиды (Дексаметазон или Преднизолон), часто в сочетании с метотрексатом.

В ряде случаев используют иммунодепрессанты: Инфликсимаб и Этанерцепт.

Лечение выбирается индивидуально для каждого пациента

При тяжелой форме болезни Стилла назначают цитостатики, например, Циклофосфамид, Циклоспорин А.

Важно! Лечение в среднем длится до трех месяцев.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.