Атрезия слухового прохода: причины, симптомы и лечение

Содержание

Атрезия слухового прохода: причины, симптомы и лечение

Атрезия слухового прохода: причины, симптомы и лечение

При атрезии слухового прохода наблюдаются патологические изменения, при которых происходит заращивание костно-хрящевого прохода или полностью его закрытие.

При таком заболевания происходящие процессы приводят к снижению способности слышать. Особенностью заболевания является возможность устранения дефекта только хирургическим путем.

При постановке подобного диагноза важно заранее узнать о причинах появления патологии и сущности проводимого лечения.

Причины

Выделяют множество причин появления атрезии, все их можно разделить две категории Первые из них врожденные, они связаны с нарушениями внутриутробного развития плода. Больше всего это связано с инфекционным заражением, перенесенным мамой: краснухой, гриппом, оспой.

Часто к подобным изменениям приводит употребление беременной препаратов с тератогенным действием, причиной может стать радиоактивное излучение. Риск рождения ребенка с аномалией повышается у зависящих от алкоголя и курящих женщин, а также у родящих в возрасте старше 40 лет.

Приобретенные причины атрезии связаны с внешним или внутренним воздействием на слуховой канал. К первой категории относят травмы, ожоги, переломы кости виска. Ко второй причисляют заболевания лор-органов, при которых наблюдаются острые воспалительные процессы, например, гнойный отит.

Классификация

В современной медицине при выделении видов атрезий используется классификация врача немецкого происхождения Шухнехта Г. Методика основана на разделении наружного определения патологии, отражении корреляции патологии слухового прохода в совокупности со степенью ухудшения способности воспринимать звуки. Существует 4 типа патологии:

  • A — происходит облитерация хрящевого прохода, слух пациента снижается до 1 степени.
  • B — заращению подлежит костный и хрящевой отдел, ухудшение слуха происходит до 2 или 3 степени.
  • C — происходит атрезия в полном объеме, часто наблюдается гипоплазия перепонки.
  • D — происходит заращение в полном объеме, в том числе с отклонениями внутреннего уха, возникновением аномалий лицевого нерва, потеря слуха необратима.

С учетом выраженности патологических изменений выделяют неполную и полную атрезию. По месту локализации заболевание подразделяется на изменения, связанные с хрящевым или костным отделом.

Симптомы

Наличие атрезии можно определить у новорожденного сразу. Внешне патология выглядит в виде изменения формы ушей и сужения слухового прохода. При аудиограмме может отмечаться как одностороннее, так и двухстороннее снижение слуха.

Атрезия в подавляющем большинстве случаев сопровождается с асимметрией лица, может быть выражен парез лицевого нерва, выявлены нарушения в развитии систем жизнедеятельности.

При запоздалой постановке диагноза и выявлении заболевания в раннем детском возрасте, чревато для ребенка задержкой в развитии.

При приобретенной атрезии пациент характеризуется тугоухости. При наличии гнойных воспалительных процессов может наблюдаться повышенная температура, болевые ощущения в области уха, интоксикация организма и общее ухудшение состояния.

Диагностика

Для установления точной степени и объема изменений проводят комплексную диагностику. Сложность заключается в том, что частичное заращение способно длительное время протекать бессимптомно.

Со временем по мере сужения канала серными образованиями происходит, происходит неизменное снижение способности слышать.

В целях раннего выявления патологии у беременных женщин на 20 недели вынашивания ребенка проводят скрининг ультразвуком.

Диагностика атрезии проводится поэтапно:

  • осмотр у врача с проведением процедуры отоскопии, что позволяет оценить проходимость слухового канала и состояние перепонки;
  • аудиометрия для определения остроты слуховой способности, чувствительности пациента к звукам различной частоты;
  • компьютерная томография проводится с целью определения причины заращения, наличия гнойных выделений и осложнений;
  • рентгенография позволяет оценить степень костных заращений прохода, наличие крови и гноя в среднем ухе.

Результатом обследований становится определение степени патологических изменений, формы и типа атрезии, наличие усугубляющих факторов. В большинстве случаев назначается консультация профильных специалистов, таких как сурдолог и генетик.

Методы лечения

Атрезия предполагает осуществление хирургического вмешательства, возможность и степень которого определяет врач. Целью проведения операции является восстановление нормального прохода слухового канала. При приобретенной атрезии выполняется механическое расширение, что позволяет обеспечить должное восприятие звуков.

Врожденные аномалии исправляются в несколько этапов:

  • проводится временное протезирование в виде индивидуального подбора слухового аппарата;
  • достигается психологическая адаптация;
  • проводится хирургическое вмешательство, при необходимости создается искусственный канал из кожи или хряща;
  • при необходимости проводится тимпанопластика для формирования перепонки.

Атрезия в значительной части случаев связана с аномалиями в формировании строения ушной раковины, поэтому часто требуется проведение пластики. В обязательном порядке назначается антибактериальная, противовоспалительная и обезболивающая терапия. Каждый месяц пациенту необходимо будет проходить осмотр у отоларинголога и невролога.

Прогноз

Прогнозирование эффективности терапии при атрезии зависит от того является ли патология врожденной или приобретенной, какая степень заращивания выявлена и какие усугубляющие факторы присутствуют.

При врожденной патологии процент излечения минимален, так как в значительной части случаев происходит поражение лицевого нерва и внутреннего уха.

При патологических изменениях наружного отдела прогноз получения положительного результата терапии варьируется от 70 до 75%. При наличии симптома в виде стойкого снижения слуха необходимо обратиться к специалисту, так как раньше будет выявлена патология, тем больше шансов на благоприятный исход лечения.

Калашник Юлия

Атрезия наружного слухового прохода

Атрезия слухового прохода: причины, симптомы и лечение

Атрезия наружного слухового прохода – это состояние, при котором отсутствует полностью или частично слуховой проход. Очень часто сопровождается нарушениями развития ушной раковины, среднего уха, реже внутреннего уха. Код по МКБ — Q16.1.

Диагностика этого заболевания не составляет особого труда, т.к. в большинстве случаев одновременно отсутствует, деформирована или уменьшена ушная раковина, что сразу «бросается» в глаза родителям и медицинскому персоналу.

К счастью, атрезия наружного слухового прохода чаще односторонняя патология. И в таком варианте она не влечет за собой нарушения психо-речевого развития – здоровое ухо дает возможность практически полноценно слышать и развиваться ребенку. При двусторонней же атрезии ситуация намного тяжелее – помимо косметических проблем существенно страдает слуховая функция, а значит и развитие ребенка.

Причина этого заболевания кроется в нарушении внутриутробного развития, которое может быть обусловлено различными факторами, в т.ч. и генетическими расстройствами. При этом важно понимать, что видимые изменениями могут сопровождаться пороками развития среднего и внутреннего уха, что влияет не только на слуховую функцию, но и на прогноз хирургического лечения.

Диагностика при атрезиях наружного слухового прохода

Исследование слуха у взрослых и детей после 3-4 лет (при нормальном интеллектуальном развитии) не представляет трудностей — производится обычная или игровая аудиометрия. Но что делать, если нужно получить информацию о слухе у новорожденных и детей до 3-4 лет? Важность и акценты при исследовании слуха разняться в зависимости от того двусторонняя атрезия или односторонняя.

При одностороннем поражении основная задача – определить в каком состоянии находится внешне здоровое ухо. Если слуховая функция там в пределах нормы, то информация о слухе на ухе с атрезией наружного слухового прохода носит до момента подготовки к оперативному лечению (5-6 лет) теоретический характер и исследование может быть отложено во времени.

При двусторонней атрезии наружных слуховых проходов важно получить информацию о слухе до 6 месячного возраста.

Для этого требуется головной и костные телефоны, которых, к сожалению, в Симферополе в государственной клинике на момент написания этой статьи нет. Приходится производить исследование слуха в клиниках материковой части России.

Исследование слуха в этом случае является очень важным, т.к. от него зависит нужен ли слуховой аппарат, а если нужен, то какой и как его настраивать.

Следующим по важности исследованием является компьютерная томография височных костей. Она позволяет оценить насколько выражен порок развития и распространяется ли он на невидимые снаружи структуры.

Требуется современный компьютерный томограф со специальными режимами работы для височной кости, опытный рентгенолог. При односторонней проблеме исследование можно отложить до момента предоперационного исследования.

И снова, к сожалению, на момент написания этой статьи в Крыму нет подходящего компьютерного томографа и специалиста. Зачастую приходится делать исследование в материковых клиниках.

В комплекс диагностики также входят консультация челюстно-лицевого хирурга, т.к. иногда эти пороки сопровождаются пороками развития костей черепа.

Хирургическое лечение атрезий наружного слухового прохода

Вопрос хирургического лечения атрезии наружного слухового прохода родителей беспокоит с момента установки диагноза, что происходит, как правило, еще в родительном доме. Естественное желание любых родителей — как можно быстрее устранить косметический дефект, восстановить слух. Но не все так просто.

Цели операции можно разделить на две: косметическая и восстановление слуха. Достижение их зависит от степени и распространенности порока. К сожалению, обе задачи решаются в процессе многоэтапных операций, далеко не всегда приводят к хорошим результатам.

Чтобы оценить перспективы хирургического лечения необходимо тщательное исследование с последующей консультацией отохирурга. Таких специалистов немного: в Крыму, к сожалению, на момент написания этой статьи их не найти.

Операции выполняются, как правило, с 5-6 летнего возраста. Чем старше ребенок – тем лучший и более стабильный косметический, функциональный результат можно получить.

Слуховые аппараты при атрезии наружного слухового прохода

При односторонней атрезии и нормальном слухе на противоположном ухе слуховые аппараты не требуются. Одного нормально функционирующего уха достаточно для формирования речи и правильного психического развития.

При двустороннем пороке необходимо слухопротезировать, если снижение слуха будет нарушать развитие ребенка. Удивительно, но крайне редко встречаются атрезии наружного слухового прохода, которые не сопровождаются значительными потерями слуха.

Однако, в подавляющем большинстве случаев имеется тугоухость II-III степени, при которой используется особый вид слуховых аппаратов – костной проводимости. Они преобразуют звук в «вибрацию», которая через кожу по костям достигает внутреннего уха.

Как правило, этот вид слухопротезирования очень эффективен.

Слуховые аппараты костной проводимости могут быть неимплантируемыми и имплантируемыми.

Атрезия слухового прохода: что это и как вылечиться

Атрезия слухового прохода: причины, симптомы и лечение

Атрезия слухового прохода – крайне редкое заболевание, диагностируемое при заращивании костно-хрящевого прохода.

Оно может быть как врождённым, так и приобретённым, при этом у человека наблюдается снижение слуха либо полное его отсутствие.

Лечение проводится хирургическим методом. Важно понимать, что способно привести к состоянию, чтобы не допустить его.

Атрезия слухового прохода

Сам по себе термин атрезия обозначает отсутствие естественных отверстий либо каналов в организме человека. Заболевание встречается крайне редко и зачастую сочетается с другими патологиями ушного канала или недоразвитостью раковины.

Врождённый вид атрезии наружного слухового прохода диагностируется в отоларингологии чаще приобретённого, при этом чаще встречается у новорождённых мальчиков. Также стоит отметить, что в основном отмечается поражение одного уха, сопровождающееся снижением слуха.

Виды

Атрезия ушной раковины может быть односторонней, двусторонней, полной или неполной. При полной атрезии канал полностью отсутствует, в результате отмечается тугоухость. При неполной зачастую происходит закупорка прохода секретом, что влечёт за собой ухудшение слуха, однако, хоть и плохо, но больной всё же будет различать звуки.

Болезнь подразделяется ещё на два вида – патология хрящевого отдела и костного. Во втором случае следует говорить о недоразвитости костей лицевого скелета, из-за чего у пациента будет заметна асимметрия лица и другие аномалии.

В основном же болезнь разделяют на два типа – врождённая и приобретённая.

Врожденная

В данной ситуации следует говорить о внутриутробном нарушении развития 1 и 2 жаберной дуги. В основном аномалия развивается в результате перенесённых инфекций во время беременности мамы: краснуха, грипп, ветрянка и т.д., негативно влияющие на развитие ребёнка.

Также в группу риска попадают дети матерей с пагубной привычкой: алкоголь, табак, наркотики или же принимающих во время вынашивания лекарственные препараты, обладающие тератогенным эффектом.

При этом заращение зачастую имеет двухсторонний характер и сопровождается значительными проблемами со слухом.

Приобретенная

Приобретённая атрезия возникает по нескольким причинам:

  • ожог;
  • ушиб;
  • перелом;
  • гнойный отит;
  • воспалительный процесс;
  • ошибка в процессе проведения хирургического вмешательства.

Лечение

Основной метод лечения атрезии – хирургический, исключением может стать ранняя стадия приобретённой формы. Тогда вполне возможно избавиться от патологии с помощью механического расширения. Для этого используют специальные пластиковые трубочки, предотвращающие сужение просвета. Также назначают антибиотики и противоаллергические препараты.

Полное закрытие требует оперативного вмешательства, что позволит восстановить просвет и обеспечить нормальное звуковосприятие. Операция возможна лишь при целостности перепонки и внутреннего уха. Доктор иссекает патологические рубцы и мембраны и создаёт искусственный ход. Зачастую также проводится пластика ушной раковины.

После операции на уши ребёнку следует наблюдаться у сурдолога, невролога и логопеда, а также проходить профилактические осмотры у ЛОР-врача раз в пару месяцев.

Если же патология связана с костными изменениями, операция зачастую не проводится, поскольку она не поспособствует исправлению ситуации.

Итог

Атрезия слухового прохода – явление достаточно редкое и бывает как врождённым, так и приобретённым. В первом случае прогноз менее утешительный, однако, хирургическая операция может помочь улучшить состояние. Во втором случае зачастую удаётся вылечиться и полностью восстановить слух.

Атрезия слухового прохода

Атрезия слухового прохода: причины, симптомы и лечение

Атрезия слухового прохода – врожденная аномалия развития.

Дефект часто сопровождается костным заращением внутреннего и среднего уха, недоразвитием или аномалиями слуховых косточек, деформацией ушных раковин, иногда у больных есть заметная асимметрия лица, может быть парез лицевого нерва.

Наиболее часто (в 75% случаев) наблюдается односторонняя атрезия, причем, как показывает практика, правого уха. Патология чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Атрезия слухового прохода является причиной кондуктивной тугоухости, иногда с сенсоневральным компонентом.

Врожденные пороки

Возникновение порока развития связывают с перенесенными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (корь, грипп, краснуха, ветряная оспа), токсичным действием препаратов или высокими дозами ионизирующего излучения.

Также в группе риска находятся дети курящих матерей, употребляющих во время беременности наркотические вещества и алкоголь. Есть данные, что поздняя беременность тоже может являться причиной врожденной атрезии слухового прохода у ребенка.

Приобретенные пороки

Вследствие ожогов, травм, гнойных воспалений иногда наблюдается приобретенная атрезия слухового прохода. Приобретенный стеноз может быть костным или иметь рубцовый характер. Костный стеноз может быть вызван переломом слухового прохода, развитием склеротической или спонгиозной кости. При рубцовых образованиях могут наблюдаться перепонки, занимающие часть слухового прохода.

Слухопротезирование

В некоторых случаях применяется слухопротезирование с костной передачей звука. Обычно такой метод выбирается при врожденной двусторонней атрезии слухового прохода у маленьких детей до проведения оперативного вмешательства.

Временное слухопротезирование нельзя рассматривать как полноценный и достаточный метод лечения, однако это важный этап реабилитации детей с нарушениями функции слуха, которые вызывают задержку развития речи и проблемы с мышлением, отставание в интеллектуальном развитии, могут стать причиной психических расстройств на фоне стеснительности, ощущения собственной неполноценности и ущербности.

Хирургический метод

Коррекция врожденных атрезий слухового прохода проводится путем оперативного вмешательства. Реконструктивные методы дают результат только в том случае, если во внутреннем ухе и в корковом отделе слухового анализатора отсутствуют патологии, которые нельзя устранить хирургическим путем.

Восстановление барабанной полости и рычажной системы слуховых косточек, к сожалению, далеко не всегда дает положительные результаты. Причем на начальном этапе после операции может наблюдаться прогресс, а позже начинает развиваться латерализация многослойного неотимпанального лоскута. Также известны случаи повторного стеноза вследствие рубцевания тканей.

В некоторых случаях удается устранить вторичные дефекты путем реоперации.

Трансмастоидальный подход

Наиболее эффективен для проведения оперативного вмешательства при атрезии слухового прохода трансмастоидальный подход. Операция проводится в несколько этапов.

  1. За ушной раковиной (или рудиментарных структур при ее отсутствии) делается разрез, потом в заушной области производится отсечение лоскута кожи.
  2. Затем удаляется хрящ (каркас рудиментарного образования), формируется барабанная полость и костно-хрящевой канал наружного уха.
  3. Для формирования костного барабанного кольца может удаляться атретическая пластина. Важно максимально расширить латеральную часть наружного канала уха. Для вновь созданного лоскута барабанной перепонки может использоваться фрагмент височной мышцы пациента или протез (титановый, аутокостный).

Основная цель оперативного вмешательства – восстановить или сформировать канал наружного слухового прохода.

Существует несколько методик проведения операции, причем иногда специфические патологии вынуждают искать нетрадиционные способы реконструкции. К примеру, у некоторых пациентов с атрезией слухового прохода наблюдается аномалия развития оссикулярного аппарата, сращение цепи слуховых косточек, наковальни и молоточка.

Ребилитация после операции

Очень важно проводить реабилитационные мероприятия в период послеоперационного восстановления, чтобы свести к минимуму риск осложнений и вторичных патологий.

При приобретенной атрезии слухового прохода метод лечения выбирается индивидуально в зависимости от причин патологических изменений и степени тяжести порока.

Для достижения наилучших результатов в предоперационном и реабилитационном периоде показаны консультации

  • сурдопедагога;
  • невропатолога;
  • генетика;
  • эндокринолога.

После операции рекомендуются занятия с психологом.

Показания к проведению оперативного вмешательства при атрезии слухового прохода

Атрезия слухового прохода – тяжелый порок развития, который не пройдет сам по себе.

Поэтому необходимо как можно раньше провести полное обследование ребенка, чтобы скорректировать его развитие и не допустить задержки речи, отставания в интеллектуальном развитии, психических нарушений.

Для диагностики используется комплекс мер: аудиометрия, спиральная компьютерная томография, эндоскопические и общеклинические методы. После обследования принимается решение о целесообразности проведения оперативного вмешательства.

Хирургическая реконструктивная коррекция и последующая реабилитация по возможности должна быть проведена как можно раньше. До операции рекомендуется слухопротезирование у детей с двусторонними пороками развития уха.

Противопоказания к оперативному вмешательству

Операции не проводят детям до 4-летнего возраста.

Противопоказанием обычно является исключительно нецелесообразность проведения реконструктивной коррекции, когда есть тяжелые аномалии внутреннего уха и коркового отдела слухового анализатора, которые невозможно устранить на данном этапе развития медицины. Также операция может быть противопоказана при наличии сопутствующих патологий, при которых есть угроза жизни и здоровью ребенка.

17.08.2016 20:27

Атрезия слухового прохода: причины и способы лечения – Сайт о заболеваниях глаз и их лечении

Атрезия слухового прохода: причины, симптомы и лечение

Атрезия слухового прохода – крайне редкое заболевание, диагностируемое при заращивании костно-хрящевого прохода.

Оно может быть как врождённым, так и приобретённым, при этом у человека наблюдается снижение слуха либо полное его отсутствие.

Лечение проводится хирургическим методом. Важно понимать, что способно привести к состоянию, чтобы не допустить его.

Микротия и атрезия наружного слухового прохода у детей: новейшие методы лечения

Решения врожденных проблем со слухом у детей, и, в частности, лечение микротии и атрезии наружного слухового прохода все еще остаются одними из самых сложных медицинских процедур.

Не только потому, что операции по восстановлению слуха относятся к числу самых дорогостоящих (их стоимость может достигать 2 500 000 руб.

), но еще и из-за того, что специалистов, способных вернуть ребенку возможность слышать при микротии и атрезии наружного слухового прохода, в мире всего несколько.

Микротия и атрезия наружного слухового прохода – явления нечастые, встречаются в одном случае из 10 000-20 000. Разберёмся в терминах.

Микротия – недостаточное развитие раковины уха в целом. Атрезия – полное или частичное отсутствие наружного слухового прохода.

Импортозамещение в сфере медицинских информационных технологий: проблемы и перспективы

В 75% случаев атрезия сопровождается появлением микротии, а иногда и различными отклонениями в развитии среднего уха. Например, уменьшением размеров барабанной полости уха либо же деформацией слуховых косточек. Вследствие отсутствия или из-за недостаточного раскрытия наружного слухового прохода ребенка звуки не могут достигать костных структур среднего уха, и оно не функционирует.

Если с ушными раковинами малыша все в порядке, наличие атрезии возможно определить в среднем в 2,5 года.

Рис.1. Атрезия и микротияИллюстрация предоставлена www.medicina.ru

Точные причины возникновения атрезии до конца неизвестны. Однако на основе статистических данных к числу предпосылок к ее появлению относят слишком маленький вес малыша при рождении, внутриутробные травмы, интоксикацию и инфекции.

Способы восстановления слуха при лечении атрезии и микротии

Несмотря на то, что атрезия наружного слухового прохода является достаточно редкой врожденной патологией, на сегодняшний день количество детей, которым нужна помощь в восстановлении слуха при атрезии и микротии, исчисляется сотнями. Некоторое время назад в качестве помощи при восстановлении слуха существовали такие варианты. 

Детям с атрезией наружного слухового прохода предлагались только слуховые аппараты.

При микротии – в случае полного отсутствия ушных раковин или их недостаточного развития – предлагалось ставить силиконовые протезы.

Однако минусом протезов оставалось то, что с возрастом человека они не меняли внешнего вида, а их чувствительность не могла сравниться с обычным слуховым органом.

Кроме того, при постановке имплантов обычно направление движения кровотока нарушается, он не был настолько комфортен, как естественная ушная раковина. 

Микротия ушной раковины – операция 

Для лечения микротии ушной раковины в рамках проведения операции использовался еще один тип импланта – медпор. Эта методика создает новое ухо пациенту с помощью пористой полиэтиленовой рамки и собственной ткани (кожи с другого участка тела). Для проведения такой операции ребенку должно исполниться минимум три года.

Рис. 2. Протезы  медпорИллюстрация — clovermed.ru

При применении медпора не нужны надрезы на коже черепа, что гарантирует минимальное количество шрамов после восстановления слуха.

Если микротия проявилась лишь на одном ухе, то протез из медпора делается для каждого конкретного пациента с таким учетом, чтобы он соответствовал виду другого уха, но несколько больше по размеру, чтобы впоследствии ухо пришло в соответствие со «взрослым» состоянием. Затем рамка-имплант покрывается кожей пациента.

Каким образом возможности IP-телефонии повышают эффективность работы частной клиники. 4 фактора

Позже появился еще один способ лечения микротии ушной раковины в рамках операции – применение для восстановления слуха устройств костной проводимости. Такие устройства обычно именуют BAHA (bone anchored hearing aid). Младенцам первого года жизни и маленьким детям (до пяти лет) систему BAHA закрепляют на голове, используя мягкую повязку.

А как только им исполняется 5 лет, в кости черепа имплантируется титановый абатмент или специальная магнитная вставка-пластина. Затем, после завершения процесса заживления, к системе подключается внешний звуковой процессор. Этот процессор при вибрации напрямую стимулирует пациенту слуховой нерв его внутреннего уха.

Это позволяет «обойти» анатомические аномалии и у детей, и даже у взрослых.

Микротия и атрезия слухового прохода – современная операция

Новшеством в лечении и атрезии и микротии стало оперативное одновременное лечение этих врожденных пороков. Ранее предпринимались такие попытки, однако операции по лечению атрезии наружного слухового прохода и микротии с формированием наружного слухового канала при лечении атрезии не могли проводиться до того, как заживёт ухо. Это затягивало восстановление слуха в итоге на годы.

Операции по новой, авторской методике проводит доктор Ашеш Бхумкар (Индия), хирург с 30-летним опытом работы в области слуховосстанавливающих операций. На базе нашей и других московских клиник, входящих в программу Impex Life, цель которой – помощь детям в возвращении полноценного бинаурального слуха, доктор Бхумкар проводит операции с участием лучших российских хирургов.

В середине ноября в рамках конференции, посвященной вопросам лечения атрезии и микротии, проходившей в нашей клинике, уже была проведена первая операция по лечению атрезии наружного слухового прохода и микротии по этой методике. Маленький пациент чувствует себя хорошо и через несколько дней будет выписан.

Как лечат микротию и атрезию слухового прохода?

Атрезия слухового прохода: причины, симптомы и лечение

Микротия и атрезия наружного слухового прохода относятся к аномалиям развития костно — хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире из примерно 10 тысяч детей один рождается с врожденными патологиями этой области.

Эти изменения относятся к так называемому дизэмбриогенезу — нарушениям закладки и формирования органов в процессе внутриутробного развития.

Соответственно, основными факторами, влияющими на возникновение микротии и атрезии, являются повреждающие эмбрион воздействия — токсические, инфекционные, реже — механические, как правило — на ранних сроках беременности.

Наиболее тяжелые изменения возникают при воздействии на эмбрион патологического фактора ранее 7 недель, после третьего месяца значительно реже возникает патология среднего уха и наружного слухового прохода (атрезия), полностью формирование ушной раковины заканчивается к 7 месяцу внутриутробного развития, после этого срока не может возникнуть микротия.

Что такое микротия и атрезия?

При микротии недостаточно развита или полностью отсутствует ушная раковина. Атрезия наружного слухового прохода — это патология развития наружного слухового прохода (НСП), полное или частичное его отсутствие.

Часто эти состояния сочетаются с нарушениями слуха, как минимум — с кондуктивной (проводниковой) тугоухостью вследствие отсутствия барабанной перепонки, а зачастую — и структур среднего уха. Реже встречаются сочетания с нейросенсорной потерей слуха — нарушением работы самого слухового нерва.

Поскольку развитие уха идет последовательно, атрезия как правило сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Однако нарушения в строении слухового прохода могут быть и при нормальных ушных раковинах. Микротия и атрезия бывают односторонними или двусторонними.

Что делать?

Медицинскую коррекцию состояний при аномалии развития ушной раковины надо разделить на две проблемы — проблему слуха и проблему внешнего вида.

Объем необходимых действий зависит от степени нарушения формирования органа слуха. Собственно функциональную оценку — работоспособность уха — могут оценить врачи — сурдологи, причем даже на достаточно раннем этапе.

Метод исследования слуховых вызванных потенциалов — КСВП — позволяет понять, жив ли слуховой нерв, возможно ли в принципе сделать так, чтобы ребенок слышал?

Второй шаг — оценка морфологии.

Компьютерная мультиспиральная рентгеновская томография позволяет построить очень точную, с разрешением в доли миллиметра, объемную картину костных, хрящевых и мягкотканых структур области височных костей.

На томограмме будет понятно, какая часть структур уха не сформировалась, в каком состоянии находятся структуры среднего уха — слуховые косточки и барабанная перепонка, что заполняет область, в которой должен находиться слуховой проход — кость или мягкотканые образования.

Эти данные позволяют понять, во-первых, насколько перспективна попытка формирования слухового прохода с точки зрения функции, а во-вторых, определить ориентиры, позволяющие хирургу точно выйти в область барабанной полости — места, где должна заканчиваться подготовка звука к передаче на слуховой нерв. По сути, эти два исследования определяют, какой объем работы имеет смысл выполнять с объективной позиции. На основании этих же данных можно понять, сколько этапов потребуется сделать и какого результата можно достичь.

Итак, а какой же эффект вообще возможен? В идеале мы стремимся сделать ребенку настоящее полноценное ухо, которое будет выглядеть как ухо, слышать как ухо и вести себя как ухо на протяжении всей жизни ребенка.

Путь к достижению этой цели длится в течение нескольких лет, выполняется несколько этапов реконструктивной хирургии, в результате которой мы должны восстановить слуховой проход, барабанную перепонку и внешний вид уха.

Последнее, на самом деле, является чуть ли не самой маленькой проблемой из всего списка. Просто наружное ухо — самый заметный компонент из всего комплекса.

Рассмотрим самый перспективный вариант. У ребенка имеется сформированная барабанная полость, имеются слуховые косточки и живой слуховой нерв, но полностью закрыт слуховой проход и отсутствует или неправильно сформирована ушная раковина. Это и есть классическое сочетание атрезии слухового прохода и микротии.

Первое и главное — ребенку нужно поднять слух.

Это делается с помощью раннего протезирования специальными слуховыми аппаратами костного проведения, специальными устройствами, которые передают звук на слуховой нерв минуя ухо, заставляя резонировать кость черепа, как правило через специальный металлический штифт — якорь, который вживляется в кость.

Независимо от Вашего желания восстановить ребенку нормальную анатомию, слуховой аппарат необходимо поставить как можно раньше, это станет залогом адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит реабилитацию в послеоперационном периоде. С ноля до трех-четырех лет с ребенком обязательно должны заниматься сурдологи и сурдопедагоги.

По мере роста структуры височной кости и уха приходят к тому состоянию, в котором они должны пробыть практически в течение всей жизни. Этот период длится до третьего — четвертого года жизни. Как только формирование области завершено — мы можем оценить это по томограмме — можно приступать к хирургическому этапу.

Первая выполняемая операция — формирование костного канала.

Сложная и кропотливая операция, несущая наибольшее количество рисков возникновения осложнений, выполняется с учетом знаний о микроанатомии области, полученных при томографии, зачастую — с применением специальных средств навигации, «привязывающих» положение инструмента врача к реконструированному трехмерному изображению на мониторе.

Это наиболее высокотехнологичный этап операции. Именно потому, что на данном этапе имеются серьезные риски, мы должны подходить к обоснованию выполнения данного этапа со всей возможной ответственностью. В случае отсутствия слуховых косточек и, тем более, полноценной работоспособности слухового нерва, этот этап для выполнения не рекомендован.

Но вот дилемма. Оптимальный срок для формирования костного канала — около 4 лет, а ушную раковину мы начинаем делать только в 7−8 лет. Поэтому после высверливания канала в кости мы не открываем его наружу, а заполняем силиконовым цилиндром.

Этот цилиндр одним концом опирается на сохранившуюся часть косточек, а другим — находится под кожей. Он выполняет две задачи. Во-первых, уже на данном этапе заметно улучшается слух без аппарата.

Во-вторых, данный цилиндр является своего рода протектором, который не позволяет костной ткани закрыть дефект. Область между цилиндром и поверхностью высверленной кости заполняется грануляциями — петельками мелких сосудов.

Эти грануляции потом становятся ложем для пересаженной кожи, которая будет выстилать слуховой проход, и обеспечивают быстрое и точное приживление перемещенного фрагмента кожи.

Следующий шаг — формирование и приживление каркаса ушной раковины. Этот этап выполняется в возрасте 6−7 лет. Каркасом уха может служить собственный хрящ ребенка, набранный из реберной дуги, либо готовый силиконовый каркас из материала Medpor.

Каждый вариант имеет свои достоинства и недостатки.

Каркас Medpor поставляется в готовом виде, отформованным, стерилизованным и готовым к пересадке. Поэтому всё, что нам нужно — подготовить ложе для протеза каркаса и пересадить его под кожу. Звучит просто, делается тоже просто.

Где же минусы? В первую очередь, силиконовый каркас — это готовое изделие фабричного изготовления. Поэтому количество дизайнов уха ограниченно. Ухо, созданное таким образом, как правило, будет отличаться внешне от второго уха при односторонней микротии.

Тысячи и тысячи детей, которым установлен Медпор, имеют совершенно одинаковые уши.

Кроме того, пока мы не имеем отдаленных результатов такой операции. Возможны сложности с долговременным эффектом. С течением времени такое ухо может измениться, потерять форму, сместиться — как любой силиконовый протез.

К сожалению, метод применяется не столь давно, и пока нет полноценной характеристики отдаленных результатов.

Кроме того, отсутствие живой «подложки может привести к нарушению питания, иннервации и нарушения чувствительности кожи над дефектом.

Вариант с хрящом более затратный по времени и несколько более травматичный — требуется выполнить разрез для забора фрагмента реберной дуги — но у него есть свои достоинства.

В отличие от фабричного искусственного каркаса ухо, выполненное из хряща меняется со временем по форме, взрослеет, кожа на нем, адаптированная из лоскута на голове, соответствует внешнему виду окружающей кожи, сохраняется иннервация, хрящевая ткань служит проводником роста сосудов. Ухо краснеет, когда пациенту стыдно и бледнеет когда замерзает.

Ухо чувствует прикосновения. Ухо ведет себя как ухо — это один из пунктов, которые мы хотим выполнить при проведении коррекции, и это одно из основных отличий метода с хрящевым каркасом от метода с применением Medpor.

Второе достоинство — при одностороннем пороке развития ушной раковины сформированное ухо можно сделать абсолютно таким же, как уже имеющееся. Поэтому, не смотря на большую трудоемкость, большую длительность процесса, мы считаем предпочтительным именно формирование хрящевого каркаса.

Хотя в ряде случаев мы применяем Medpor, по показаниям это делается когда мы предполагаем большие технические затруднения, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, поскольку этот метод менее требователен.

Ну и конечно, раз речь идет о косметике, мы используем методику в случаях, когда пациент сам этого желает.

Финальным этапом восстановления уха является «открытие» слухового прохода. Этот этап довольно требователен к состоянию тканей, эластичности и запасу кожи. Он выполняется когда наружный каркас полностью сформировался, окружающие ткани прижились и ухо приобрело свой естественный вид.

В ряде случаев открытие слухового прохода выполнять не рекомендуется, например, когда деформация области привела к значительному смещению среднего уха от нормального положения, В таком варианте открытие слухового прохода обозначает выраженный дефект в эстетике финального результата.

Даже если не выполнять открытие ранее сформированного слухового прохода — силиконовый «звуковод», поставленный на первом этапе, позволяет достичь весьма заметного, как правило — свыше 60%, прироста слуха. Также слуховой проход нет смысла открывать если среднее ухо не сформировано или не слышит в связи с дефектом слухового нерва.

В таких ситуациях выполняется сравнительно небольшое углубление — складка в тканях, которое несет только эстетическую нагрузку.

Таким образом, комплекс хирургических мер позволяет создать не только эстетику, внешний вид, но и в большом количестве случаев дать ребенку полноценно работающий орган слуха. Это и является основной нашей целью каждый раз, когда мы начинаем работать с каждым ребенком.

>> Обязательна консультация с врачом-специалистом!

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.