Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

Содержание

Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии.

Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка.

Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) — врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек.

Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая.

Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки — это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении — двусторонняя агенезия — является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери.

Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена.

Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование — анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют.

Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет.

Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

  • повышенное кровяное давление;
  • наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
  • отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

  • широко расставленные глаза с кожными складками над веками;Синдром Поттера — набор признаков у младенца, приобретённый в результате врождённого отсутствия обеих почек и малого количества околоплодных вод
  • низко расположенные уши;
  • плоский и широкий нос;
  • маленький подбородок;
  • дефекты конечностей.

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Диагностика

Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.

Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии.

Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий.

Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией.

К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения.

Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них — экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек.

Диализ — это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

Гемодиализ — очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий.

Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки.

Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом — обычно после 25–30 лет — такие пациенты подвержены повышенному риску:

  • протеинурии (аномального присутствия белка в моче) — развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
  • гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) — наблюдается у 47%;
  • почечной недостаточности (снижение почечной функции) — наблюдается у 13% пациентов.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально.

Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт.

В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом — необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Отзывы

Отсутствие от рождения одной из почек можно рассматривать как вариант, почти не отличающийся от нормы. Главное для пациентов с агенезией — это обеспечение сохранности функции единственной почки на протяжении всей жизни. Здоровье органа помогут поддерживать ежегодные медицинские обследования, отказ от контактных видов спорта и злоупотребления алкоголем.

  • Анатолий Куприянов
  • Распечатать

Агенезия почки

Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

Агенезия почки – это патология, которая возникает у ребенка на стадии внутриутробного развития. Она сопровождается отсутствием одного или сразу двух органов.

При анатомическом исследовании человека на месте, где должен находиться орган, нет наличия мочеточника. Если есть хотя бы небольшая его часть, то такое заболевание носит название аплазия почек.

Как живут пациенты с такой патологией? Какими методами проводится лечение?

Причины и симптомы

Из-за каких факторов может возникнуть агенезия почки, окончательно не изучено. Известно только наверняка, что генетика на данный случай не влияет.

Патология является врожденной, так как эти органы у ребенка формируются уже с пятой недели беременности. Во время всего хода вынашивания ребенка орган развивается.

Поэтому установить истинную причину, на каком этапе и почему произошел сбой, невозможно.

Выделяется ряд причин, по которым может возникнуть патология:

  1. Заболевания матери в первые месяцы беременности краснухой, гриппом.
  2. Проведение процедур в период вынашивания ребенка, связанных с ионизированным облучением.
  3. Сахарный диабет у матери.
  4. Прием лекарственных препаратов по время беременности, особенно гормональных.
  5. Употребление алкогольных напитков в период вынашивания ребенка.
  6. Заболевания венерического плана у матери.

Диагностировать заболевания тяжело. Это связано с тем, что несколько лет после рождения ребенка агенезия почки может никак не проявляться. Если ребенку не делали своевременно УЗИ (ультразвуковое исследование), то о наличии заболевания можно узнать через несколько лет.

Если у ребёнка отсутствует только один орган, то большая часть нагрузки распределяется на здоровый. Поэтому человек не чувствует дискомфорт. Но если агенезия двухсторонняя, то внешние признаки будут заметны в первые дни жизни.

Агенезия почек у младенцев может проявляться следующими признаками:

  • у детей наблюдаются пороки лица, нос немного приплюснут, контуры лица одутловатые;
  • на теле ребенка очень много складок;
  • слишком большой размер живота;
  • деформированный вид ног;
  • недостаточный объем легких;
  • ушные раковины немного свернуты в сторону отсутствующего органа, кроме того, они расположены ниже, чем нужно.

В дальнейшем у детей может наблюдаться рвота, признаки обезвоживания, повышение артериального давления.

Врожденное отсутствие же почки приводит к тому, что у детей может наблюдаться смещение органов половой системы.

У девочек встречается патология матки, у мальчиков — нарушение семенных пузырьков. В дальнейшем это может привести к бесплодию.

Виды болезни

Врождённая патология агенезии встречается чаще всего у мальчиков. Это заболевание нельзя путать с такой патологией, как аплазия почки, так как в первом случае полностью отсутствует орган, во втором имеется несформированный зачаток, в котором может отсутствовать ножка и лоханка.

Почечная агенезия делится на два вида:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Полное отсутствие одной почки как с левой, так и с правой стороны является патологией, при которой человек имеет шанс жить. Если на УЗИ в 32 недели будет обнаружена двусторонняя агенезия, врачи будут настаивать на прерывании беременности.

Чаще всего встречается агенезия правой почки. Больше всего этим заболеванием страдают девочки. Правая почка по анатомии расположена чуть ниже левой, кроме того, она подвижна. Это делает ее уязвимой. При нормальной работе левой почки она берет на себя все функции. Но если она не справляется с нагрузкой, у человека начинает проявляться почечная недостаточность.

Тяжелее всего переносится агенезия левой почки. Но вид этой патологии встречается реже. Правая почка менее приспособлена и не сможет перенести большую нагрузку.

Врожденное отсутствие у младенцев почки может сопровождаться сохранением или неимением мочеточника. При отсутствии одной почки и наличии мочеточника смертельной опасности для пациента не существует. Он может продолжать жить нормальной жизнью.

Методы лечения

Такое заболевание опасно для жизни в том случае, если отсутствуют полностью почки у плода. С подобным диагнозом ребенок рождается сразу мертвым либо погибает в первый день после родов, так как стремительно развивается почечная недостаточность.

Современная медицина дает возможность спасти жизнь малышу, если в первый день будет сделана экстренная трансплантация. Но это можно сделать только в случае правильной ранней диагностики. Должен быть точно установлен диагноз, так как это может быть аплазия почки у ребенка. Например, аплазия левой почки лечится медикаментозно, так как у пациента сохранен мочеточник и часть ножки.

Односторонняя агенезия, отсутствие почки с одной стороны, имеет положительные прогнозы для пациентов. Им назначают ежегодное обследование, сдачу клинических анализов крови и мочи, чтобы контролировать, как справляется единственный орган с нагрузкой.

При тяжелой форме заболевания, например, если у пациента нет левого органа или отсутствует мочеточник, назначается трансплантация и гемодиализ.

При возникновении острой недостаточности может быть оформлена инвалидность. Это происходит в том случае, когда единственный орган не может выполнять нагрузку и начинает работать за счет других, таких как печень. Группу инвалидности устанавливают в зависимости от степени тяжести заболевания.

Агенезия – это заболевание, с которым можно вести полноценную жизнь, но с соблюдением определенных рекомендаций врачей.

Кроме того, пациенты с таким диагнозом должны постоянно проходить обследование для определения, как справляется с нагрузкой оставшаяся почка.

Гипоплазия почки (правой и левой) у ребенка: как вырастить почку

Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).

Причины

Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:

  • употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • травмы живота, другое механическое воздействие;
  • неправильное положение плода в матке;
  • маловодие;
  • перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
  • злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
  • радиационное облучение;
  • наследственные нарушения.

Симптомы

Симптоматика гипоплазии почек у ребенка во многом зависит от ее разновидности. При одностороннем недоразвитии органа симптомы и вовсе могут отсутствовать.

При гипоплазии правой почки, левая берет на себя большую часть функций. Если она справляется со всем объемом задач, то ребенок не ощущает неприятных признаков. Он даже на протяжении жизни может не догадываться, что у него есть какие-либо врожденные дефекты.

Если патологическая почка работает совсем плохо, появляются такие симптомы:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • отеки конечностей;
  • тошнота, рвота;
  • бледность кожи;
  • хроническая диарея;
  • субфебрильная температура;
  • отставание в физическом и умственном развитии по сравнению со сверстниками;
  • симптомы рахита (вздутие живота, выступание лобных и теменных участков черепа, искривление ног, мягкая костная ткань).

Данная симптоматика может проявляться с первых дней жизни младенца.

Существенного отличия, какой орган поражен — левый или правый поражен, нет. Важную роль играет течение патологии.

Симптоматика утяжеляется при наличии сопутствующих патологий мочевыделительной системы, а также при воспалительных процессах. Двухсторонняя гипоплазия, даже при нормальном строении почек, проявляется острой почечной недостаточностью.

Особенности течения заболевания

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

У новорожденных

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

  • энцефалопатия;
  • нарушение мышечного тонуса;
  • вегетососудистые дисфункции;
  • конъюгационная желтуха;
  • гнойно-воспалительные заболевания;
  • гипотрофия;
  • недоношенность.

У ребенка старшего возраста

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

При беременности

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

  • выраженный токсикоз на ранних сроках;
  • хроническая внутриутробная гипоксия;
  • угроза прерывания;
  • поздний гестоз;
  • анемия у женщины;
  • гестационный пиелонефрит.

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

У взрослых

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.

Лечение

Односторонняя гипоплазия почки, которая никак себя не проявляет, лечения не требует. Если функции пораженного органа сохранены хотя бы на 30%, то за ребенком ведется наблюдение, время от времени проводится обследование. При возникновении симптомов проводится симптоматическое лечение.

Если патологическая почка функционирует плохо, ее удаляют. Нефрэктомия оправдана тем, что недоразвитый орган плохо влияет на здоровый. Он является очагом инфицирования, способствует неблагоприятному иммунному воздействию.

При двухсторонней ГП не обойтись без хирургического вмешательства. Проводится операция по трансплантации здоровой почки. Пациент пожизненно находится на гемодиализе.

Осложнения

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

  • пиелонефрит;
  • артериальная гипертензия;
  • нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
  • инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.

Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.

Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.

Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

про гипоплазию почек

Список источников: 

  • Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: руководство для врачей / Л.: Медицина, 1989 — 452 с.
  • Папаян A.B., Стяжкина И.С. Неонатальная нефрология. Рук-во / СПб.: Питер, 2002 — 435 с.
  • Эрман М.В. Диагностический алгоритм при малой почке / М., 1994.

Что такое аплазия почки: причины, симптомы, диагностика, лечение, в том числе особенности при беременности и у плода, отзывы

Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

Агенезия почки (аплазия почки) — развитие внутри утроба часто сопровождается аномальным строением органов. К ситуациям такого рода относятся . Суть в том, что агенезия врожденная патология, характеризующаяся полным отсутствием почки или же частичным отсутствием.

Вследствие этого существенного недостатка основные функции перекладывается на другой орган. Специалисты выделяют несколько видов такого заболевания. Он него зависит здоровье и дальнейшая безопасность человека. Чаще всего такого рода аномалии не опасны для жизнедеятельности.

Стоит отметить, агенезия почки – это развитие органа, что отличается наличием аномалии. Процесс формируется во время развития внутри утроба. В результате зачаток формируется только с одной почкой (правой или левой), или без почек.

Также возможен случай, когда органы присутствуют, но важные элементы отсутствуют. Стоит отметить, что когда обнаруживается агенезия почки, развитие мочеточника не страдает. Известны случаи, когда при таком диагнозе его не было.

Часто источником проблемы является порок, что начал свое развитие еще в периоде эмбрионального развития из-за экзогенных факторов. Ученые на протяжении долгого времени занимались изучением данного вопроса, в итоги было установлено, что есть несколько факторов, что существенно влияют на возникновение почечной патологии.

  1. Научно доказано, что генетическая предрасположенность имеет весомое значение в развитии данного заболевания.
  2. Увеличивается риск развития патологии, если женщина во время беременности перенесла инфекционное заболевание. Например, переболела гриппом, или краснухой.
  3. Негативное воздействие на беременную женщину имеет ионизирующая радиация. Этот фактор достаточно опасен, ведь радиоактивные компоненты при попадании хотя бы раз в организм беременной женщины надолго в нем остаются, переходя при этом барьер в виде плаценты. Из-за такого процесса плод развивается, будучи уже облученным.
  4. Ученые выделяют, как фактор, что сопутствует возникновению заболевания – это прием противозачаточных препаратов в бесконтрольном порядке.
  5. Если беременной женщине поставлен диагноз сахарный диабет, тогда это существенно увеличивает риск возникновения патологии.
  6. Увеличивают риск возникновения агенезии почки хронический алкоголизм, или прием алкогольных напитков во время положения. Также разные венерические заболевания, в частности сифилис и другие влияют на дальнейшее возникновение и развитие заболевания.

Основные функции почек

Почка является основным органом мочеобразования, который помогает удалять конечные продукты обмена веществ, регулирует водно-солевой баланс и артериальное давление. У большинства взрослых и детей имеется две почки, расположенные в поясничной области по обе стороны позвоночного столба вблизи нижнего края ребер.

С помощью мочеточника (небольшие трубки длинной 30-35 см) почки соединяются с мочевым пузырем, который расположен на дне малого таза и выполняет функцию резервуара мочи. Последним мочевым органом является мочеиспускательный канал, основной функцией которого является выведение мочи из организма.

Помимо основных функций, почки производят:

  • гормон эритропоэтин, помогая росту красных кровяных клеток;
  • гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление;
  • кальцитриол, также известный как витамин D, который помогает организму усваивать кальций и фосфат из желудочно-кишечного тракта.

Без почек организм человека не в состоянии удалять конечные продукты обмена веществ и регулировать водно-солевой обмен. Накопление отходов и жидкости может привести к нарушению биохимического состав крови и серьезным проблемам со здоровьем.

Односторонняя агенезия почки

Односторонняя агенезия почки – врожденная аномалия, при которой во время беременности у плода развивается только одна почка. Большинство детей и взрослых на протяжении всей жизни не испытывают никаких проблем со здоровьем при наличии данной патологии, а некоторые даже не подозревают, что у них только одна почка.

Односторонняя форма заболевания может являться следствием аномальных изменений во многих генах или симптомом возникновения врожденных заболеваний: синдром Каллмана, синдром Ди Георга, синдром Поланда и синдром Вильямса-Бойрена.

Наличие сахарного или употребление запрещенных лекарственных препаратов во время беременности также может привести к односторонней почечной агенезии.

Двусторонняя агенезия почки

Двусторонняя агенезия почки – редкая врожденная аномалия, при которой во время беременности у плода прекращается развитие обеих почек.

Результатом остановки является дефицит амниотической жидкости (маловодие) в организме беременной женщины, вызывающий давление стенки матки на плодный мешок и, как следствие, появление возможных осложнений у ребенка.

Патология наблюдается у детей, рожденных от родителей с наличием аномалий развития почек или отсутствием одной почки. Исследования показывают, что обе формы аплазии почки имеют общую генетическую природу.

Какова симптоматика?

Аплазия левой почки и правой, как и агенезия, проявляется такой симптоматикой:

Патология может дать о себе знать резкой болью в полноценном органе.

  • малое количество выделяемой мочи за сутки;
  • отсутствие (недоразвитость) мочеточника и надпочечника;
  • приступ резкой боли в одной почке;
  • кровь в моче;
  • скачки давления;
  • тянущие боли в нижней части живота;
  • недоразвитие половых органов.

У некоторых детей визуализируются внешние признаки аномалии:

  • нестандартное лицо (одутловатость, расширенный плоский нос);
  • чрезмерное количество складок кожи на теле;
  • большой животик;
  • заниженное расположение ушек;
  • деформированные ножки;
  • смещение некоторых органов.

Причины возникновения агенезии почки

Точная причина возникновения почечной аплазии неизвестна. Специалисты склонны рассматривать три основных варианта: генетические аномалии, осложнения во время беременности и врожденные заболевания.

Генетические аномалии

В большинстве случаев агенезия почки не наследуется от матери или отца ребенка. Тем не менее, основной причиной заболевания считаются генетические аномалии, возникающие в результате генных и хромосомных мутаций на ранних сроках беременности.

Если лечащий врач считает, что ребенок имеет проблемы, связанные с генетическими аномалиями, родителей могут направить на прохождение генетического тестирования и консультирования. Генетическое тестирование обычно включает в себя получение образцов крови и ткани, в которых может быть найден определенный ген.

Генетическое консультирование предоставляет более подробную информацию о генетических аномалиях.

Осложнения во время беременности

Небольшое количество случаев возникновения агенезии почки происходит при наличии сахарного диабета у беременной женщины и употреблении во время беременности запрещенных лекарственных препаратов.

В их числе могут быть средства от судорог и высокого кровяного давления (ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина).

Поэтому крайне важно не заниматься самолечением, а при наличии возможных осложнений во время беременности проконсультироваться с лечащим врачом.

Врожденные заболевания

Односторонняя почечная агенезия может являться следствием возникновения врожденных заболеваний, вызванных генетическими мутациями. При этом новорожденные дети испытывают проблемы не только с почками, но и с пищеварительной или нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, мышцами и другими частями мочевыделительной системы. В таблице приведены основные типы подобных заболеваний:

Агенезия и аплазия почки у плода: отсутствие правой или левой почки у ребенка

Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

Агенезия почки является врождённым пороком развития. Данный недуг диагностируется преимущественно у младенцев и характеризуется отсутствием одной или двух почек.

Информацию о болезни необходимо знать как взрослым людям, которые никогда не проходили медицинского обследования, при этом чувствуя недомогание, так и семейным парам, которые только собираются завести ребёнка.

Ниже предоставлена вся необходимая информация.

Информация о паталогии

Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя – при рождении без обеих органов.

Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов.

Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.

Принято считать, что мальчики подвержены образованию этой патологии в два-три раза чаще девочек, а количество новорождённых, страдающих недугом, составляет от 1 до 3 на 10 тысяч. В случае отсутствия одного органа, чаще всего отсутствует левая почка.

Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию.

Агенезия или аплазия почки встречается довольно часто – эти заболевания составляют примерно 8% от общего числа почечных недугов.

Причины заболевания и группы риска

На данный момент не известны точные причины развития заболевания, однако имеются определённые факторы, оказывающие влияние на формирование патологии у плода. Далее мы представим вам список различных факторов, а также аспекты образа жизни будущей мамы, которые могут повлиять на развитие подобной патологии у плода:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность;
  • употребление алкогольных напитков, наркотиков;
  • отравление токсинами, ядами;
  • вирусные и инфекционноые заболевания;
  • венерические болезни (самым опасным из них считается сифилис);
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • приём гормональных средств.

Сочетание данных факторов может спровоцировать у развивающегося плода агенезию правой, либо левой почки, а также двустороннюю почечную агенезию.

В некоторых источниках одной из причин формирования заболевания указан инсульт, развивающийся в зародыше мочеточника. Он провоцирует появление преграды для комплексного формирования почки и её функционирования. Чаще всего этот процесс бывает односторонним, намного реже – двусторонним, что приводит к смерти ребёнка спустя считанные дни после его рождения.

Двухсторонняя агенезия почек

Данная разновидность патологии является самой опасной. Симптомы такой аномалии развития возникают куда более выраженными по сравнению с односторонним формированием недуга.

Чаще всего при таком типе болезни у человека развивается почечная недостаточность в различных степенях, а также гипертония.

При этом, в 100% случаев имеет место летальный исход, так как агенезия почек не совместима с жизнью малыша.

Односторонняя агенезия почек

Дети, у которых отсутствует одна почка, полностью зависят от работоспособности единственного имеющихся у них органа.

В детстве, например, агенезия одной почки зачастую остаётся незамеченной, а обнаруживается случайно спустя много лет при обследовании брюшной полости.

При этом нередко орган вырастает в размерах из-за того, что берёт на себя функцию отсутствующей почки. Если сам по себе орган довольно слабый, могут появиться следующие характерные признаки:

  • обильное и частое выделение мочи;
  • обезвоживание организма;
  • тошнота и рвота;
  • отравление токсинами;
  • гипертония.

При агенезии левой почки часто возникают аномалии развития репродуктивной системы. Кроме того, при односторонней агенезии в некоторых случаях мочеточник отсутствует, а в отдельных – сохраняется.

Односторонняя аплазия почки

Односторонняя аплазия считается более благоприятным диагнозом по сравнению с агенезией. При нормальном функционировании второй почки у ребёнка или взрослого, аплазия может остаться незамеченной вплоть до конца жизни.

Признаками, которые могут указать на недоразвитие одной из двух рабочих почек, считаются тянущие боли, локализованные в нижней части живота или в области поясницы. Аплазия почки чаще всего диагностируется случайно, так как не имеет определённых симптомов.

Врождённое отсутствие у ребёнка почки диагностировать получается куда чаще. Кроме того, при аплазии работающий орган чаще всего гипертрофирован из-за того, что берёт на себя обязанности не функционирующего “напарника”.

Однако, при проведении ультразвукового обследования, орган, увеличенный в своих размерах, по своему строению не имеет отличий от нормального и здорового органа.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.