Аплазия матки: что собой представляет данная патология

Содержание

Гипоплазия матки: 10 причин, 3 симптома, 4 подхода к лечению, прогноз

Аплазия матки: что собой представляет данная патология

Гипоплазия матки бывает врождённой, когда на этапе эмбрионального развития девочки происходит сбой в образовании и формировании внутренних органов. Организм беременной женщины наиболее чувствителен к внешним воздействиям (радиация, производственные вредности, инфекции, лекарственные препараты, сильные стрессы), которые оказывают влияние и на ребёнка.

Кроме того, несоответствие размеров встречается и в юношеском возрасте, когда идёт активный рост и развитие всех органов.

Причины заболевания можно разделить на две группы.

Экзогенными факторами называют внешние причины, то есть действующие извне:

  • травмы, операции на половых органах в детском и подростковом возрасте;
  • повреждение центральной нервной системы в результате травмы или заболевания, приводящее к сбою в регуляции репродуктивной системы;
  • тяжёлые физические нагрузки (в том числе профессиональный спорт);
  • вредные привычки ухудшают кровоснабжение и питание органов, в том числе и мочеполовой сферы;
  • недостаточное питание, продолжительное голодание располагает к авитаминозу и дефициту важных элементов, необходимых во время становления организма;
  • частые и сильные стрессы снижают адаптационные силы организма, вызывая замедление роста и невозможность полноценного формирования.

Эндогенные причины

Намного чаще гипоплазия матки вызвана эндогенными (внутренними) причинами:

  • эндокринные заболевания: гипоталамус-гипофизарная дисфункция, нарушение работы щитовидной железы;
  • опухолевые новообразования гипофиза и гипоталамуса;
  • соматические заболевания: декомпенсированные пороки сердца, тяжёлая почечная или печёночная недостаточность, эпилепсия;
  • наследственная предрасположенность.

Степени гипоплазии матки

Беременная матка под влиянием гормонов и растущего плода значительно увеличивается. После родоразрешения в течение нескольких месяцев происходит сокращение матки, однако она остаётся немного больше, чем до беременности. Таким образом, чем больше было у женщины родов, тем больше размеры матки.

Длина маточного тела вместе с шеечным каналом измеряется специальным зондом. У нерожавших этот размер должен составлять не менее 7 см, у рожавших — не менее 8 см. Длина шейки в норме составляет около трети маточной длины. Тяжесть заболевания определяется величиной матки.

I степень гипоплазии – это наиболее тяжёлая патология. Матка очень маленьких размеров, полость обычно не сформирована, что делает невозможным вынашивание ребенка.

Длина зондированной матки не больше 3 см, и в основном, весь размер приходится на шейку. Такую степень недоразвития ещё называют фетальной, рудиментарной или зародышевой маткой.

Впрочем, фетальная матка встречается очень редко и обычно является врождённой патологией.

II степень недоразвития носит название инфантильная, или детская матка. В отличие от фетальной матки, детская матка имеет более правильную анатомию и выраженную полость.  Тем не менее, практически всю длину занимает шейка, а пропорциональное соотношение длины тела и шейки матки равно 1:3. Длина инфантильной матки колеблется в пределах от 3,5 до 5,5 см.

III степень гипоплазии матки имеет синонимы подростковой, или гипопластичной матки. Преобладает длина маточного тела, а её пропорция к размеру шейки составляет 3:1. Измеренная зондом длина матки ближе к границе нормальных значений и равняется 5-7 см.

С точки зрения деторождения, гипопластичная матка имеет наиболее благоприятный прогноз и эффект от лечения.

Самостоятельно заподозрить у себя такое заболевание достаточно трудно. Традиционно, к врачу заставляют обратиться следующие симптомы:

  • позднее наступление менархе (первой менструации) — позже 15-16 лет;
  • нарушение менструальной функции. Месячные нерегулярные и непродолжительные, обычно очень болезненные (альгодисменорея), количество менструальной крови незначительно, однако могут быть и обильные месячные. При фетальной матке менструации могут вовсе отсутствовать, либо проявляться в виде скудных мажущих выделений;
  • первичное бесплодие, как следствие недоразвития главного репродуктивного органа, проявляется в виде привычного невынашивания — следующими друг за другом самопроизвольными выкидышами. Беременность чаще прерывается на маленьких сроках.

Нередко гипоплазия матки, особенно I-II степени, сочетается с задержкой физического развития. Внешне девушки, зачастую, небольшого роста, худощавого, астенического телосложения, с равномерным сужением таза, хрупкими плечами. Вторичные половые признаки развиты слабо — гипопластичные молочные железы, редкое оволосение на гениталиях и в подмышечных впадинах.

Предположить наличие гипоплазии матки гинеколог может при осмотре, когда имеются признаки общего инфантилизма. При вагинальном исследовании будут обращать на себя внимание недоразвитие вульвы, скудное оволосение, короткое и узкое влагалище, непропорциональное соотношение матки и шейки. Ведущий критерий — уменьшение размеров матки.

Определиться с диагнозом помогают данные лабораторно-инструментального исследования.

Наибольшую информативность даёт ультразвуковая диагностика.

Помимо уменьшенных размеров характерным будет уплощение тела матки и выраженный наклон кпереди — гиперантефлексия. Маточные трубы обычно длинные и извитые, что повышает вероятность внематочной беременности.

Часто при общем инфантилизме посредством УЗИ удаётся обнаружить гипоплазию яичников.

Это связано со снижением образования половых гормонов, поэтому определение концентрации стероидов играет значительную роль в диагностике недоразвития матки.

Подтвердить гипоплазию матки помогает ещё одно исследование — гистеросальпингография (ГСГ). Полость матки и маточные трубы заполняются специальным контрастным веществом, после чего производится серия рентгеновских снимков. На полученном изображении удаётся увидеть матку маленьких размеров с длинными фаллопиевыми трубами, что позволяет подтвердить диагноз.

[attention type=yellow]
Для выяснения гормонального статуса определяется уровень гормонов в крови (андрогенов, эстрогенов, пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, Т3, Т4 — гормонов щитовидной железы).
[/attention]

В сомнительных случаях лечащий врач вправе направить на рентгенографию черепа и МРТ головного мозга.

Подходы к лечению

Лечебная тактика обусловлена тяжестью заболевания и причинами развития гипоплазии.

Гормональные препараты

Основное лечение заключается в коррекции гормональных нарушений. Исходя из уровня гормонов, показана заместительная терапия в циклическом режиме. Подбором препаратов занимается акушер-гинеколог.

При нехватке половых гормонов подбираются искусственные аналоги эстрогенов и гестагенов (Эстрофем, Дюфастон, Фемостон, Микрофоллин, Овестин). Выбор препаратов сугубо индивидуальный, так как зависит от концентрации стероидов и ответной реакции на препараты.

При сопутствующем сахарном диабете, патологиях щитовидной железы, потребуется консультация эндокринолога.

Физиотерапия

Физиотерапия используется как вспомогательный метод. Широко применяются грязелечение и ванны, УВЧ, лазеротерапия, магнит, озокеритовые и парафиновые аппликации.

Процедуры способствуют улучшению кровоснабжения органов малого таза, росту эндометрия, стимуляции выработки гормонов яичниками.

Хороший эффект даёт гинекологический массаж, который позволяет повысить эластичность связочного аппарата, устранить гиперантефлексию, усилить кровоснабжение и сократимость миометрия.

Витамины и диета

Сбалансированное питание позволяет поддерживать защитные силы организма. В рационе обязательно должны присутствовать животные белки, а также свежие овощи, фрукты и зелень.

Стоит отказаться от «голодных» диет, вегетарианства, сыроедения, а также переедания.

Приём витаминных комплексов курсами оказывает общеукрепляющее действие, улучшает питание тканей и повышает способность к регенерации.

Народная медицина

Средства народной медицины являются вспомогательным методом и должны применяться только после консультации специалиста. Чаще всего используются настои трав.

Отвары боровой матки, спорыша, шалфея содержат природные фитоэстрогены и помогают в нормализации гормонального фона. Ромашка, зверобой, календула используются с противовоспалительной целью.

Успокаивающим действием обладают экстракты валерианы, душицы, мелиссы.

Важно понимать, что любые методики нетрадиционного лечения не дадут терапевтического эффекта, поэтому использовать народные средства допустимо только после консультации специалиста.

При гипоплазии матки 1 степени прогноз неутешительный. Лечение, как правило, не даёт значительных результатов и сосредоточено на поддержании менструальной функции.

При тяжёлой степени гипоплазии не представляется возможным наступление и вынашивание беременности.

Если фолликулогенез (процесс роста фолликулов и образования яйцеклеток в яичниках) не нарушен, можно прибегнуть к суррогатному материнству посредством экстракорпорального оплодотворения.

При гипоплазии II-III степени, после адекватной терапии, повышается вероятность наступление беременности.

Однако стоит учитывать, что несмотря на проведённое лечение, остаются высокими риски раннего выкидыша и преждевременных родов. Поэтому беременной необходимо как можно раньше встать на учёт по беременности и своевременно посещать женскую консультацию.

Возможно ли предупредить?

Тяжёлая гипоплазия матки обычно является врождённой патологией, поэтому предупредить развитие заболевания сложно. Однако снизить риски позволяет обдуманное планирование беременности, ведение здорового образа жизни и устранение влияния вредных факторов.

Важно уделять внимание развитию девочек в пубертатном периоде во время становления организма. Для полноценного формирования половой системы стоит избегать действия вредных факторов, переохлаждения, чрезмерных нагрузок, пагубных привычек. Стоит отказаться от диет в пользу полноценного здорового питания.

Заключение

Учитывая врождённые причины недоразвития матки, полностью предотвратить возникновение гипоплазии органа невозможно. Однако по силам снизить риски патологии.

Важно помнить, что регулярные профилактические осмотры врача помогут вовремя обнаружить отклонения и как можно скорее начать лечение.

Современная медицина располагает множеством методов лечения, поэтому диагноз гипоплазия матки перестал звучать как приговор.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(6 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Здоровье человека

Аплазия матки: что собой представляет данная патология

Гипоплазия матки бывает врождённой, когда на этапе эмбрионального развития девочки происходит сбой в образовании и формировании внутренних органов. Организм беременной женщины наиболее чувствителен к внешним воздействиям (радиация, производственные вредности, инфекции, лекарственные препараты, сильные стрессы), которые оказывают влияние и на ребёнка.

Кроме того, несоответствие размеров встречается и в юношеском возрасте, когда идёт активный рост и развитие всех органов.

Причины заболевания можно разделить на две группы.

Экзогенные причины

Экзогенными факторами называют внешние причины, то есть действующие извне:

  • травмы, операции на половых органах в детском и подростковом возрасте;
  • повреждение центральной нервной системы в результате травмы или заболевания, приводящее к сбою в регуляции репродуктивной системы;
  • тяжёлые физические нагрузки (в том числе профессиональный спорт);
  • вредные привычки ухудшают кровоснабжение и питание органов, в том числе и мочеполовой сферы;
  • недостаточное питание, продолжительное голодание располагает к авитаминозу и дефициту важных элементов, необходимых во время становления организма;
  • частые и сильные стрессы снижают адаптационные силы организма, вызывая замедление роста и невозможность полноценного формирования.

Основные клинические симптомы, характерные для гипоплазии матки

Самостоятельно заподозрить у себя такое заболевание достаточно трудно. Традиционно, к врачу заставляют обратиться следующие симптомы:

  • позднее наступление менархе (первой менструации) — позже 15-16 лет;
  • нарушение менструальной функции. Месячные нерегулярные и непродолжительные, обычно очень болезненные (альгодисменорея), количество менструальной крови незначительно, однако могут быть и обильные месячные. При фетальной матке менструации могут вовсе отсутствовать, либо проявляться в виде скудных мажущих выделений;
  • первичное бесплодие, как следствие недоразвития главного репродуктивного органа, проявляется в виде привычного невынашивания — следующими друг за другом самопроизвольными выкидышами. Беременность чаще прерывается на маленьких сроках.

Нередко гипоплазия матки, особенно I-II степени, сочетается с задержкой физического развития. Внешне девушки, зачастую, небольшого роста, худощавого, астенического телосложения, с равномерным сужением таза, хрупкими плечами. Вторичные половые признаки развиты слабо — гипопластичные молочные железы, редкое оволосение на гениталиях и в подмышечных впадинах.

Что необходимо для подтверждения диагноза?

Предположить наличие гипоплазии матки гинеколог может при осмотре, когда имеются признаки общего инфантилизма. При вагинальном исследовании будут обращать на себя внимание недоразвитие вульвы, скудное оволосение, короткое и узкое влагалище, непропорциональное соотношение матки и шейки. Ведущий критерий — уменьшение размеров матки.

Определиться с диагнозом помогают данные лабораторно-инструментального исследования.

Наибольшую информативность даёт ультразвуковая диагностика.

Помимо уменьшенных размеров характерным будет уплощение тела матки и выраженный наклон кпереди — гиперантефлексия. Маточные трубы обычно длинные и извитые, что повышает вероятность внематочной беременности.

Часто при общем инфантилизме посредством УЗИ удаётся обнаружить гипоплазию яичников.

Это связано со снижением образования половых гормонов, поэтому определение концентрации стероидов играет значительную роль в диагностике недоразвития матки.

Подтвердить гипоплазию матки помогает ещё одно исследование — гистеросальпингография (ГСГ). Полость матки и маточные трубы заполняются специальным контрастным веществом, после чего производится серия рентгеновских снимков. На полученном изображении удаётся увидеть матку маленьких размеров с длинными фаллопиевыми трубами, что позволяет подтвердить диагноз.

[attention type=yellow]
Для выяснения гормонального статуса определяется уровень гормонов в крови (андрогенов, эстрогенов, пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, Т3, Т4 — гормонов щитовидной железы).
[/attention]

В сомнительных случаях лечащий врач вправе направить на рентгенографию черепа и МРТ головного мозга.

Прогноз в отношении детородной функции

При гипоплазии матки 1 степени прогноз неутешительный. Лечение, как правило, не даёт значительных результатов и сосредоточено на поддержании менструальной функции.

При тяжёлой степени гипоплазии не представляется возможным наступление и вынашивание беременности.

Если фолликулогенез (процесс роста фолликулов и образования яйцеклеток в яичниках) не нарушен, можно прибегнуть к суррогатному материнству посредством экстракорпорального оплодотворения.

При гипоплазии II-III степени, после адекватной терапии, повышается вероятность наступление беременности.

Однако стоит учитывать, что несмотря на проведённое лечение, остаются высокими риски раннего выкидыша и преждевременных родов. Поэтому беременной необходимо как можно раньше встать на учёт по беременности и своевременно посещать женскую консультацию.

3 метода лечения аплазии шейки матки

Аплазия матки — не просто диагноз, а и чаще всего приговор к бездетности. При этом заболевании матка недоразвита, что обычно не позволяет женщине самостоятельно выносить и родить малыша.

О симптомах подобной патологии важно знать, так как она встречается не так редко и может быть связана с халатным отношением беременной к своему здоровью.

Поэтому важно знать о факторах, которые могут привести к аплазии матке и о способах устранения этой патологии.

Что такое аплазия матки

Обычно к бесплодию приводят заболевания, связанные с гормональными нарушениями или патологией маточных труб. Однако отсутствие возможности иметь детей быть связано с патологией самой матки.

Аплазия (недоразвитие или отсутствие) матки обнаруживается у каждой пятой девушки, когда к положенному сроку у нее не появляются менструации.

Аплазия шейки матки чаще связана с нарушением формирования протоков Мюллера при внутриутробном развитии плода. Такой сбой своевременного и полного формирования этих протоков приводит к разнообразным дефектам половых органов – и матки, и влагалища.

Обычно аплазия встречается в сочетании с патологией других половых органов: влагалища и шейки матки.

Не всегда можно точно выявить причины аплазии. Основными причинами этого заболевания являются неблагоприятные факторы, которые воздействуют на организм беременной женщины в первом триместре. Чаще всего такими факторами могут являться:

  • генетическая предрасположенность;
  • общие хронические патологии матери;
  • хронические воспаления половых органов;
  • гормональные расстройства;
  • инфекционные заболевания;
  • алкоголь;
  • курение;
  • медикаменты.

В ряде случаев аплазия имеет вторичный характер. При этом девочка рождается с нормальной репродуктивной системой, но при лечении ряда заболеваний матки или влагалища некоторые половые органы приходится удалять.

Любое хроническое заболевание может приводить к гормональным нарушениям у плода. Например, хронические дыхательные заболевания у матери (бронхит, бронхиальная астма) приводят к кислородному голоданию в организме плода. А если женщина при беременности страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, ишемия или порок сердца), это приводит к недостаточному кровообращению в плаценте.

Приобретенная аплазия

Инфекционные агенты также часто становятся причиной патологии внутренних органов плода. Перенесение беременной женщиной в первом триместре бактериальных или вирусных инфекций часто приводит к различным порокам половых органов. К таким расстройствам может привести даже обычное заболевание ОРВИ.

Нередко при различных патологиях беременные боятся использовать сильные препараты и обходятся методами народной медицины. Однако отсутствие в данном случае адекватного лечения может сослужить плохую службу здоровью будущего малыша.

Аплазия – это патология, способная поразить любой орган

Аплазия матки: что собой представляет данная патология

Аплазия – это проявление порока развития плода, которое выражается в отсутствии какого-либо органа, его части или участков тканей. Данную патологию следует отличать от гипоплазии, при которой орган может быть в зачаточном состоянии или уменьшенным в размерах и лишенным нормальной структуры.

Из-за чего возникает патология

Следует отметить, что аплазия – это врожденное заболевание, возникающее вследствие воздействия прямо на плод или опосредованно через материнский организм физических, химических и биологических факторов. Они же, воздействуя на гаметы родителей или их предков, способны вызывать хромосомные патологии с отсутствием какого-то органа или ткани.

Кстати, неразвитие одного органа у зародыша практически не бывает изолированным и ведет за собой, как правило, гибель связанного с ним другого органа. Например, при отсутствии зачатка мочеточника происходит аплазия вторичной почки, и т. п.

А предельный срок, после которого описываемые пороки у зародыша уже не могут развиваться, – это первый месяц внутриутробной жизни.

Особенности формирования патологии

В организме человека нет области, в которой не может наблюдаться аплазия. Это патологическое состояние одного из парных органов обычно вызывает гипертрофию другого (аплазия одной из эндокринных желез может вызвать гипертрофию остальных). Таким образом, происходит замещение, компенсация утраченных функций.

Нередко наблюдается отсутствие части какого-то органа, например, аплазия мозолистого тела или обонятельного мозга (это состояние называется аринэнцефалией), и т.п. Аплазия ткани чаще всего наблюдается на коже волосистой части головы.

На этом месте у рожденного младенца обнаруживается дефект, который обычно не превышает 5 см в поперечнике. Но такое состояние сочетается, как правило, с аплазией ткани, расположенной глубже, например, в случаях с незакрытием эмбриональных щелей (т. н.

дизарфия).

Патологическое развитие костной ткани

Как и в описанных выше случаях, аплазия костей в изолированном виде встречается крайне редко. Так, при подобной патологии малоберцовой кости у больного укорачивается конечность, развивается эквиноварусная деформация стопы (ее передний край при этом поднят, а наружный – опущен), искривляется большеберцовая кость, отсутствуют икроножная и перонеальная мышцы.

В медицине фиксируются случаи аплазии отдельных частей тела, нередко это происходит с конечностями человека. Это может быть как отсутствие одного или нескольких пальцев, так и всей кисти или стопы. Нередки варианты отсутствия предплечья, голени, плеча, бедра при наличии стопы или кисти.

Аплазия черепа и мозга

При очаговой аплазии костей черепа, которая в медицине носит также название «окончатый череп», в нем образуются сквозные дефекты, имеющие разную величину и форму. Но периост (волокнистая перепонка, покрывающая костную ткань) и кожа в месте названных дефектов сохраняются. Располагаются они чаще всего в теменной или лобной областях.

Если же у новорожденного отсутствуют кости черепа, то часто вместе с ними наблюдается аплазия мозга(ее называют также анэнцефалией). Эта патология имеет на 100% летальный исход. Причем 75% детей погибают еще внутриутробно, а остальные живут не более 5 дней после рождения.

Хотя известен случай рождения в США в 1992 г. девочки с подобным диагнозом, которая прожила 2 года и 174 дня. Дыхание и функционирование внутренних органов в ее организме осуществлялось за счет сохранившегося ствола мозга. Но, тем не менее, девочку периодически подключали к аппарату искусственного дыхания, так как возникающие кризы приводили к его остановке.

Аплазия матки и влагалища

Случаи недоразвития или полного отсутствия матки, маточных труб и влагалища – нечасто встречающаяся патология. Женщины, имеющие ее, не могут забеременеть или самостоятельно выносить малыша.

Обнаруживается проблема обычно уже при достижении пубертатного возраста. К врачу девушку приводят жалобы на отсутствие менструаций и (при отсутствии влагалища) на невозможность половой жизни. При этом у пациентки чаще всего сохраняется нормальное телосложение и хорошо развиты вторичные половые признаки.

Если у больной имеется частичная аплазия влагалища, то она может жаловаться на ежемесячные носовые кровотечения, нагрубание молочных желез и тянущие боли в низу живота, которые сопровождаются накоплением менструальных выделений, так как отток их при названном диагнозе невозможен.

Подобное явление приводит к возникновению опухолевидных образований – так называемому гематокольпосу. По мере их роста в нижней части живота появляются резкие распирающие боли, а при нагноении отложившихся выделений повышается температура, создаются благоприятные условия для сепсиса. Больной в этом случае показана срочная операция.

При отсутствии матки опухоли не образуются, так как нет и органа, выделяющего кровь.

Аплазия – это не всегда смертельный приговор

Влияние на организм человека аплазии разных органов, тканей или частей тела различно. Некоторые виды аплазии (отсутствие полушарий мозга, сердечной мышцы, обеих почек и т. п.) несовместимы с жизнью. Другие же способны вызвать тяжелые нарушения функционирования организма, и без хирургического вмешательства приведут к смерти больного (диафрагмальная грыжа или болезнь Гиршпрунга).

Зато отсутствие части или всей конечности, так же, как и аплазия матки, вполне совместимы с жизнью. А неразвитие одного парного органа, например, при односторонней аплазии почки, иногда полностью компенсируется гипертрофией другого, и благодаря этому может клинически не проявляться в течение всей жизни больного.

Аплазия матки, её шейки, влагалища: как распознать порок развития, и всегда ли второй диагноз – бесплодие?

Аплазия матки: что собой представляет данная патология

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

  • аплазию (отсутствие) самой матки;
  • отсутствие ее шейки;
  • аплазии верхних двух третей влагалища;
  • отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или двурогой. Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

  • позвоночника (в 18,3% случаев);
  • зубов (в 9% случаев);
  • сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома).

И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

  • гестационный диабет;
  • перенесенные инфекционные заболевания (особенно TORCH-группы);
  • прием матерью препаратов или попадание в ее организм химических веществ, оказывающих негативное воздействие на плод;
  • обострение хронических состояний матери, а также наличие сердечно-легочных заболеваний, уменьшающих количество попадающего к плоду кислорода (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, врожденный порок сердца);
  • нарушение работы эндокринных органов матери: гипоталамуса, гипофиза, яичников или надпочечников;
  • ослабление защиты плода – в его клетках появится субстанция MIS (вещество, при отсутствии которого из мюллерова протока будут формироваться половые органы по женскому типу);
  • повреждение мезенхимы – первичной ткани, из которой потом образуются основные ткани.

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально.

В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу.

Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя).

Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно.

Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

  1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
  2. УЗИ органов малого таза: вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
  3. Лапароскопия – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
  4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
  5. МРТ или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

  • При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
  • Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
  • Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.

Лечение

Пока оно применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

  • При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
  • При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
  • При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.

Раньше на вопрос, возможно ли лечение аплазии матки, был однозначный ответ «нет»: подобный искусственный орган создать невозможно. Но на данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток.

Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение.

Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

На данный момент имеются сведения о нескольких совершенных трансплантациях, пока без проведения ЭКО. Своей очереди ожидают еще 11 женщин Европы.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.