Ангиофиброма: виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Содержание

Ювенильная ангиофиброма у детей

Ангиофиброма: виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Ювенильная ангиофиброма (ЮНА) – это редкая доброкачественная опухоль, которая растет в задней части носа, в той же области, где расположены аденоиды.

Для ювенильной ангиофибромы характерен агрессивный рост, демонстрирующий склонность к разрушению окружающих костных структур, часто отмечается распространение на основании черепа и в полость черепа.

 На долю ювенильных ангиофибром приходится около 0,5% всех опухолей головы и шеи, встречающихся у 1 на 150 000 человек

Ювенильная ангиофиброма чаще всего встречается у мальчиков-подростков.

Термин ювенильный не совсем корректный, так как ЮНА также может возникнуть у пациентов пожилого возраста. Однако, поскольку подавляющее большинство случаев происходит в возрасте от 14 до 25 лет, этот термин сохраняется.

 Распространенность у мужчин может быть объяснена высокой экспрессией андрогенных рецепторов, что свидетельствует о том, что ЮНА возможно является андроген-зависимой опухолью.Опухоль содержит много кровеносных сосудов.

 

Диагностика Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)

Диагноз выставляется на основе анамнеза, физикального исследования и инструментальных видом обследования, таких как:

  • Компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография с контрастным усилением
  • Ангиография
  • Передняя риноскопия
  • Эпифарингоскопия
  • Рентгенография

Клиническая картина Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)

Врачи подозревают диагноз ювенильной ангиофибромы на основании симптомов.

Как правило, опухоль вызывает безболезненную одностороннюю прогрессирующую заложенность носа, головную боль, с или без носовыми кровотечениями, которые иногда бывают очень сильными, ринорею. Лицо может быть отекшим, распухшим.

Если опухоль растет медленно, у детей может быть мало жалоб и симптомов.

Поскольку для ЮНА не характерен инфильтративный рост, она может раздвигать и разрушать прилежащие структуры за счет давления на них, распространяясь из в носоглотку и крылонебную ямку. Также из носоглотки опухоль через хоану может проникать в полость носа, отклоняя носовую перегородку и приводя к полном прекращении носового дыхания.

Ангиофиброма может заполнять основную (клиновидную) пазуху, клетки решетчатого лабиринта, распространяться в область турецкого седла. Через нижнюю глазничную щель опухоль может проникать в орбиту, а далее через верхний край глазничной щели в полость черепа, при этом у детей может наблюдаться экзофтальм (выбухание глазного яблока).

За счет распространения опухоли возможны нарушения функций и жалобы со стороны других структур:

  • Нарушение функции евстахиевой трубы
  • Деформация лица
  • Проптоз и изменение остроты зрения
  • При распространении в полость черепа возможен паралич черепных нервов, вторичные рефлектороно-сосудистые изменения.

При осмотре ЛОР-врач выявляет твердую, рыхлую массу в области носа и носоглотки. При передней риноскопии в носовой полости может определяться выбухание и бледная окраска слизистой оболочки.

Лечение Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)

Лечением ЮНА занимаются ЛОР-врачи и хирурги челюстно-лицевой области.

Основным методом лечения является хирургическое.

Хирургическое лечение проводят в 2 этапа:

Сначала проводят эмболизацию питающих опухоль сосудов, с целью уменьшения кровотечения, затем вторым этапом удаляют саму опухоль

Частичная биопсия опухоли может быть сделана, но ее обычно избегают, потому что это может привести к сильному кровотечению.

Отбор пациентов для эндоскопическая резекция имеет первостепенное значение для успешного результата. Было высказано предположение, что опухоли

с расположенные в верхнечелюстной или клиновидной пазухах, ячейках решетчатой кости, носоглотке, крыло-небной  ямке поддаются эндоскопической резекции. Эндоскопическая хирургия имеет большое преимущество, потому что она менее травматична и позволяет сохранить анатомию и функцию носа, требует меньше реабилитационных дней после операции, требуюет меньше дней госпитализации.

На более поздних стадиях и при наличии внутричерепного распространения врачом могут предложены различные другие методы как гормональная терапия, химиотерапия, лучевая терапия и др. 

На портале Vikids вы можете:

Найти врача и записаться на прием

Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою

Перейти на Форум

Почитать похожие статьи 

Ангиофиброма: виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Ангиофиброма: виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Ангиофиброма – это редкий вид новообразования, доброкачественная опухоль, включающая в себя соединительную ткань с кровеносными сосудами. Поражает кожу, область носа. Может встречаться в основании черепа.

Болезнь до сих пор изучается. Точные причины развития неизвестны, называют лишь несколько факторов, способных вызвать болезнь. Симптомы проявляются в зависимости от расположения.

Общими признаками считаются болевые ощущения, асимметрия лица, формирование узелков разных оттенков. Для точного диагностирования требуется пройти инструментальное обследование. Лабораторные анализы дают дополнительную информацию о болезни.

Устранить опухоль можно исключительно оперативным удалением.

Характеристика ангиофибромы

Ангиофиброма (от греч. Angeion – сосуд + от лат. -fibra – волокно + опухоль) – дословно можно перевести так: опухоль, которую составляет сосудистый и волокнистый тип соединительной ткани. Синоним понятия – гемангиофиброма.

Новообразование, развивающееся на слизистой, имеет форму полипа с ножкой (может быть широкой или узкой) с красным оттенком – влияет кровеносный сосуд, участвующий в образовании.

При наличии внутренних кровотечений полип приобретает бурый оттенок – телеангиэктатическая фиброма.

Ангиофиброма кожи имеет внешний вид маленького узла с сочетанием нескольких цветов – от жёлто-зеленого до бурого. Под микроскопом опухоль выглядит как сочетание капилляров с просветом – внутри соединительный тип волокон. Выделяют два вида по клеточному составу – липидную и сидеротическую.

Липидная ангиома состоит из крупных патогенов с двоякопреломляющими липидами. Сидеротическая – усматривается преобладание гемосидерофагов.

Возникать заболевание может на кожных покровах конечностей, на слизистых дыхательных путей, носоглотки. Болезнь имеет доброкачественный характер с положительным прогнозом лечения. В медицинской статистике встречается редко.

Раньше страдали люди в возрасте после 30 лет. В последнее время заметно омоложение – встречается у детей от 4 лет. Мальчики и мужчины страдают чаще, особенно подростки в возрасте 9-18 лет.

Поэтому её часто называют юношеская ангиофиброма (ювенильная).

Код по МКБ-10 у болезни D10.6: «доброкачественное новообразование носоглотки». Также используются D10-D36 «Доброкачественные новообразования».

Причины возникновения патологии

Причины возникновения до конца не изучены. Формирование опухоли может спровоцировать:

  • Наследственная предрасположенность – у людей, имеющих в роду подобное заболевание, шанс возникновения выше.
  • Генетическая мутация – хромосомный ряд был нарушен при внутриутробном развитии.
  • Нарушение в работе поджелудочной железы – гормональный дисбаланс.
  • Связывают с возрастными изменениями в иммунной системе человека – снижение защитной функции.
  • Частое травмирование мышц и костей основания черепа и лица.
  • Присутствие воспалительных процессов гортани, приобретших хронический характер.
  • Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами.
  • Воздействие загрязненной экологии.

Классификация заболевания

Согласно расположению узла, выделяют:

  • Ангиофиброму кожи – встречается у взрослых людей.
  • Ангиофиброму лица – подвержены все возрасты.
  • Развитие новообразования в гортани провоцирует формирование юношеской ангиофибромы основания черепа.
  • Довольно редко встречается опухоль почки.
  • Распространенное образование – ювенильная ангиофиброма носоглотки.
  • Развитие узлов в части мягких тканей.

По морфологическому строению различают базально-распространённую и интракраниально-распространённую.

Патология носоглотки развивается в 4 стадии:

  • На 1 стадии узел развивается в полости носа.
  • 2 стадия протекает с распространением опухоли в крылонёбную ямку и пазухи – верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную.
  • 3 стадия имеет две подфазы – на первой поражаются глазница с подвисочной областью, на второй страдает головной мозг.
  • Последняя 4 стадия также протекает в две подфазы – на первой страдает только твёрдый мозг, на второй поражаются ткани кавернозного синуса, гипофиза и зрительного перекреста.

Признаки ангиофибромы

Симптомы ангиофибромы характеризуются расположением узла. Ангиофиброматоз проявляется с разной симптоматикой из-за поражения разных органов, отвечающих за определённые функции организма.

Формирование узла кожи проявляется следующими признаками:

  • Образуется единичный узел, выступающий над кожным покровом.
  • Цвет узла может фиксироваться любой – от розоватого до тёмно-красного (бурого).
  • Образование имеет плотную структуру.
  • Капилляры ярко выражены.
  • Отмечается зудящий эффект кожи.

Поражаются различные участки тела – ноги, руки, лицо, шея, область волосистой части головы. Диагностируется часто у женщин после 30 лет.

Для юношеской характерны признаки:

  • Глазное яблоко зрительно смещается;
  • Зрение резко снижается;
  • Постоянное ощущение заложенности носа – симптом принимает хронический характер;
  • Наблюдается деформация лица;
  • Болевые ощущения в области головы;
  • Снижение обонятельного процесса;
  • Поражение ой связки и глотки – гнусавость;
  • Носовые кровотечения – возникают периодически;
  • Мягкие ткани лица приобретают отёчный характер;
  • Снижение слуха.

Общим симптомом считается образование плотного узла эластичной структуры. Травмирование новообразования приводит к частым кровотечениям и застою крови – формируется тромбированная опухоль. Она стремительно увеличивается.

Патология основания черепа опасна серьёзными последствиями при увеличении узла. Диагностируется у мужской половины 7-25 лет.

Узел мягких тканей образуется в области сухожилий, яичниках и шейки матки у женщин, в лёгких, туловище и молочных железах.

При ангиофиброме гортани симптомы таковы:

  • Узел формируется с наличием ножки неровной формы и структуры;
  • Оттенок присутствует красный или синюшный;
  • В голосе отмечаются хриплые нотки;
  • Иногда отсутствует способность выдавать звуки.

Случай развития узла в почке может протекать без наличия выраженных признаков.

Диагностика

Определяя курс терапии и последующей реабилитации, врач собирает подробную информацию о болезни. Диагностика включает следующие мероприятия:

  • Сбор словесного анамнеза у больного и родственников;
  • Детальное изучение истории болезни ближайших родственников;
  • Физикальный осмотр с применением пальпации;
  • Проверка зрения у офтальмолога;
  • Консультация отоларинголога;
  • Назначается процедура риноскопии;
  • Рентгенография определит локализацию;
  • Ультрасонография, КТ с МРТ предоставят подробную картину опухоли;
  • Фиброскопия, биопсия и ангиография выделят структурный состав.

Лечение

Ангиофиброма удаляется оперативно несколькими методами:

  • Малоинвазивный применяется для иссечения узла на коже при помощи лазерной деструкции, криодеструкции, вапоризации, коагуляции;
  • Эндоскопический проводится небольшими надрезами;
  • Полостной метод состоит из одного обширного надреза.

После проведения хирургической операции требуется склерозировать очаг опухоли. Для этого применяются:

  • Процедура радиотерапии;
  • Препараты из группы гормонов;
  • Облучение гамма-лучами;
  • Приём антибиотиков для купирования воспалительных процессов;
  • Физиолечение для улучшения кроветворения.

Проведение операции по иссечению узла практически во всех случаях показывает положительный результат. Рецидив фиксируется редко.

Есть случаи противопоказаний к проведению срочной операции. Потребуется отложить хирургическое вмешательство до нужного момента. Такими противопоказаниями считают:

  • Присутствие острого инфекционного процесса в организме;
  • ВИЧ-инфекцию, сифилис и другие иммунодефицитные патологии;
  • Наличие признаков лихорадки;
  • Для женщин противопоказанием будет беременность и период менструального цикла;
  • Кожный дерматит и травма участка, на котором планируется проводить оперативные манипуляции;
  • У людей с сахарным диабетом операция проводится с осторожностью.

Есть случаи послеоперационных последствий – рецидива патологии, внутренних кровотечений, травмирование близлежащих тканей.

Радиотерапия способна спровоцировать следующие осложнения – гематологический состав крови испытывает дефицит лейкоцитов с эритроцитами, кожный дерматит с отёчностью и зудящим эффектом, отсутствие аппетита, нарушение сна, воспалительные процессы рта – стоматит.

Профилактика

Врачи не выделяют определённых профилактических правил для предотвращения патологии. Причина возникновения новообразования до сих пор ещё не установлена. Называют лишь примерные факторы, вызывающие болезнь. Однако специалисты выделяют перечень профилактических мер, способных уменьшить вероятность развития заболевания:

  • Приверженность к здоровому образу жизни;
  • Сбалансированный рацион питания;
  • Снижение стрессовых ситуаций и физических травм;
  • Ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • Прохождение плановых диспансеризационных осмотров.

Прогноз после курса терапии положительный. Есть риск возникновения внутренних кровотечений, провоцирующих анемию и рецидив. Смертельных случаев в медицинской статистике нет.

Ангиофиброма — что это такое?

Ангиофиброма: виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, ые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.

У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Ангиофиброма не проникает дальше нижних слоев дермы, клетки такого новообразования не проникают в сосуды и капилляры лимфы и не склонны к метастазированию, поэтому ее относят к доброкачественным, а не злокачественным образованиям.

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

  • генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
  • гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
  • возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

  • травмы лица, головы, носа;
  • хронические воспалительные процессы гортани (синусит);
  • вредные привычки (курение);
  • неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:

  • в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
  • почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
  • из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
  • если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
  • при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей.

Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов.

Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

  • гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
  • типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
  • пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
  • плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
  • гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

  • ангиофибромы кожи. Чаще встречаются у людей зрелого возраста;
  • ангиофиброма лица;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки. Самая частая разновидность патологии;
  • юношеская ангиофиброма основания черепа. Она считается следствием поражения гортани;
  • образования в почках. Редко обнаруживается;
  • образования в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

  • базально-распространенную;
  • интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

  • 1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
  • 2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
  • 3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
  • 4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с дерматоскопией. Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, фибромы, невусов, меланомы, базалиомы кожи. У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

  • гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
  • радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
  • хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

Иногда к проведению операции по удалению могут быть противопоказания, которые не считаются абсолютными, а только откладывают время проведения удаления опухоли на более поздний срок:

  • острые инфекционные заболевания;
  • иммунодефицитные состояния;
  • лихорадочные состояния;
  • беременность, менструация;
  • дерматит или повреждения кожного покрова в зоне хирургического вмешательства;
  • сахарный диабет.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

  • снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов;
  • кожные осложнения (дерматит, зуд, отек);
  • системные проявления радиационной интоксикации – потеря аппетита, бессонница;
  • воспаление слизистых – стоматит ротовой полости.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли.

Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

Специфических рекомендаций по поводу профилактики ангиофибромы не существует, но общие рекомендации заключаются в:

  • соблюдении здорового образа жизни;
  • правильном питании;
  • отказе от вредных привычек;
  • избегании нервного и физического перенапряжения.

Ангиофиброма кожи: проявления патологии и степень ее опасности

Ангиофиброма: виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Заболевание «ангиофиброма кожи» — это доброкачественная опухоль, состоящая из волокон соединительной ткани и сосудов, располагающаяся на коже конечностей, щек, в области носа, в носоглотке, а также в почках.

Опухоль обычно развивается у мужчин старше 40 лет. Реже она встречается у мальчиков в периоде полового созревания, и с возрастом исчезает. Такая форма называется юношеской, или ювенильной ангиофибромой.

Причины

Точная причина появления дермальных ангиофибром не установлена, но считается, что в этом важную роль играет действие прямых солнечных лучей, то есть фотостарение. Солнечное излучение вызывает мутации клеток, находящихся в глубоких кожных слоях. В результате они начинают усиленно делиться и формируют патологический очаг, снабженный аномально развитыми кровеносными сосудами.

Множественные кожные ангиофибромы могут быть признаком наследственных заболеваний, таких как туберозный склероз и нейрофиброматоз.

В отличие от злокачественных опухолей, ангиофиброма не проникает глубже нижних дермальных слоев, её клетки не попадают в сосуды и лимфатические капилляры и не формируют метастазов. Течение болезни доброкачественное. Она не заразна и не угрожает жизни больного.

Симптомы

Внешние признаки заболевания не всегда дают возможность точно поставить диагноз.

  • Ангиофиброма кожи выглядит как одиночный выступающий над поверхностью эпидермиса узел небольшого размера (от 1 мм до 1 см, максимум до 3 см).
  • Может иметь разный цвет – от светло-бежевого до коричневого или розового.
  • Верхний слой эпителия образования выглядит тонким и полупрозрачным, сквозь него хорошо виден капиллярный рисунок из мелких кровеносных сосудов.
  • Консистенция узла плотнее, чем окружающей кожи, но в то же время он сохраняет эластичность.
  • Ангиофиброма безболезненна, но может сопровождаться легким зудом.
  • Опухоль растет очень медленно, не вызывая изменений окружающих тканей.

Виды патологических образований

В зависимости от микроскопического строения различают такие виды кожных ангиофибром:

  • гиперклеточная: состоит из большого количества незрелых клеток соединительной ткани – фибробластов;
  • типичная опухоль с пенистыми клетками, содержащими липиды;
  • пигментированная: содержит много кожного пигмента меланина, может быть ошибочно принята за родинку;
  • плеоморфная: клетки имеют ядра разных размеров и формы, что может привести к ошибочной диагностике злокачественной кожной опухоли – саркомы;
  • гранулированная: внутренняя среда клеток имеет гранулы, в результате чего их также можно спутать со злокачественными.

Дифференциальный диагноз проводится с другими доброкачественными и злокачественными новообразованиями кожи:

  • гемангиома;
  • фиброма;
  • липома;
  • родимое пятно;
  • невусы;
  • меланомой;
  • базалиомой кожи.

Противопоказания к удалению

Абсолютных противопоказаний к удалению ангиофибромы, если это действительно необходимо, нет. Однако существуют относительные противопоказания, при которых процедуру лучше перенести до улучшения самочувствия:

  • острые инфекционные заболевания, лихорадочные состояния;
  • декомпенсированное течение сахарного диабета с высоким уровнем сахара в крови;
  • иммунодефицитные состояния, длительный прием глюкокортикоидов, полихимиотерапия по поводу злокачественных опухолей;
  • дерматит или повреждение кожи в области вмешательства;
  • беременность, менструальное кровотечение;
  • при использовании хирургического иссечения – склонность к кровотечениям или образованиям грубых кожных рубцов.

Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ангиофиброма: виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Ангиофиброма считается редкой патологией, во время которой развивается доброкачественное новообразование. Чаще всего заболевание поражает носоглотку или кожный покров. Несмотря на характер, формирование способно доставить немало проблем, поэтому следует уметь распознавать тревожные симптомы.

Что такое

Опухолевидная ангиофиброма состоит из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В большинстве случаев болезнь поражает мальчиков и подростков. Патология относится к доброкачественным образованиям.

Несмотря на это, формирование медленно увеличивается, прорастает в черепные кости, вызывая обширные кровотечения. Кроме того, дефект носоглотки склонен к рецидивам, вследствие чего даже после своевременного лечения необходимо постоянно обследоваться.

Классификация

В зависимости от расположения патогенного процесса следует выделять:

  • Поражение кожного покрова и лица. Первый вид наиболее распространен среди зрелых пациентов.
  • Юношескую ангиофиброму основания черепной коробки, которую вызывает травма гортани.
  • Формирование в почках. Такая патология диагностируется крайне редко.
  • Ювенильную ангиофиброму носоглотки, считающуюся наиболее распространенной среди других типов.
  • Поражение мягких тканей.

Исходя из клинических и анатомических особенностей, заболевание бывает базально-распространенным и интракраниально-распространенным. Доброкачественная опухоль носоглотки протекает в четырех стадиях.

На первом этапе формирование остается в носовой полости. По мере прогрессирования новообразование разрастается, затрагивая крылонебную ямку, различные пазухи.

Патологический процесс на третьей стадии поражает подвисочную зону, глазницу или твердую оболочку серого вещества. Последняя степень заключается в поражении нижних отделов головного мозга.

Клиническая картина

При юношеской ангиофиброме носоглотки пациент страдает от ухудшения зрения, смещения глазных яблок, постоянной заложенности носа, асимметрии лица, частой головной боли, нарушенного обоняния, кровоизлияний из полости носа. Еще заболевание вызывает отеки на лице, делает голос гнусавым, пагубно воздействует на слух, затрудняет носовое дыхание.

Если формирование часто повреждается, то существенно увеличивается риск значительных кровотечений или стремительного увеличения дефекта. Кроме того, по своей симптоматике поражение носоглотки схоже с ангиофибромой черепного основания. Этот вид патологии считается наиболее опасным из-за стремительного прогрессирования.

Может ли перерасти в рак

Ангиофиброма носоглотки относится к доброкачественным патологиям. Однако если медлить с лечением, то опухоль будет постепенно увеличиваться. В итоге новообразование начнет прорастать в соседние отделы, пазухи, станет затрагивать нижнюю часть головного мозга.

В таком состоянии существенно увеличивается риск малигнизации формирования. Такое происходит крайне редко, но исключать злокачественное перерождение опухоли нельзя.

Рак носоглотки склонен к стремительному прогрессированию, метастазированию, поражению серого вещества, из-за чего вызывает печальные последствия. Поэтому важно не дожидаться такой ситуации и вовремя избавиться от ангиофибромы.

Осложнения

Несмотря на доброкачественную природу, ангиофиброма носоглотки при отсутствии лечения сдавливает соседние области, разрушает глазницу, из-за чего больной теряет зрение.

Из-за сосудистого происхождения опухоль часто вызывает обильные и частые носовые кровотечения. Иногда кровоизлияние настолько сильное, что у пациента существенно ухудшается состояние, развивается анемия из-за большой потери крови.

Еще заболевание значительно затрудняет дыхание носом, изменяет голос, ухудшает речь, негативно влияет на слух. В запущенных случаях опухоль прорастает в нижние участки головного мозга, вызывая неврологические расстройства, нарушая память и внимание.

Кроме того, если медлить с лечением, то крупное новообразование способно привести к летальному исходу.

Прогноз

Чаще всего прогноз при юношеской ангифиброме носоглотки благоприятный. Основная опасность заболевания исходит из сильных кровотечений, которые могут привести к анемии.

Патология склонна к рецидивам, поэтому даже после полного удаления следует регулярно обследовать носоглотку, чтобы вовремя обнаружить повторную опухоль.

Если медлить с удалением новообразования, то болезнь прогрессирует, формирование медленно, но уверенно увеличивается, сдавливая близлежащие ткани и структуры, пазухи, вызывая серьезные осложнения. Кроме того, в тяжелых случаях поражается мозг, поэтому здесь прогноз уже не так благоприятен, как раньше.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.